Fokální segmentální glomeruloskleróza je patologická léze, která postihuje glomeruly. Tato skleróza je spojena s proteinurií, která při dlouhodobém trvání vede k poškození ledvin a narušení jejich základní funkce, tedy filtrace. Příčina onemocnění je stále nejasná, ale předpokládá se, že jde především o poruchy imunitního systému
Fokální segmentální glomerulosklerózapostihuje především mladé muže. Název onemocnění je spojen s morfologickým obrazem. Mikroskopické vyšetření ukazuje fibrózu a glazurování glomerulů a také některé fragmenty celých cévních kliček. To vše zhoršuje filtraci, takže výrazně omezuje odstraňování nahromaděných toxinů z těla.
Glomerulární skleróza: příznaky
Příznaky onemocnění se objevují postupně a jejich závažnost závisí přísně na stupni postižených glomerulů. Mnohé z příznaků nemusí být nutně připisovány pouze této chorobné jednotce, ale mohou doprovázet jiné, které je obtížné diagnostikovat. Nejvýznamnější jsou:
- nefrotický syndrom, což je komplex příznaků způsobený nadměrnou ztrátou bílkovin v moči (více než 3,5 gramu/den); navíc se vyskytuje lipidurie, hyperlipémie a edém
- hematurie, tj. přítomnost červených krvinek v moči
- v případě dlouhotrvajících příznaků dochází k rozvoji hypertenze, která dále oslabuje činnost ledvin
- otoky, nejen periferní, ale i kolem očních víček
- při celkovém vyšetření moči je klíčem identifikace neselektivní proteinurie, což znamená, že se v moči objevují různé proteiny, nejen albumin; po nějaké době jsou pozorovány další sloučeniny, jako jsou aminokyseliny, glukóza nebo fosfáty - to vše ukazuje na poškození ledvinových tubulů
Diagnóza glomerulosklerózy
Diagnostika onemocnění vyžaduje provedení vhodné diagnostiky. Je nesmírně důležité provést podrobný rozhovor s pacientem a identifikovat hlavní stížnosti. Nejprve lékař nařídí celkové vyšetření moči, které prokáže neselektivní proteinurii, někdy hematurii. Jak nemoc postupuje, je pozorovánasklon k vyšším hodnotám krevního tlaku.
Pro konečnou diagnózu je nezbytná biopsie ledviny s histopatologickým vyšetřením. Protože symptomatologie je nejasná, měly by být při diferenciaci zvažovány různé chorobné stavy, které mohou vést k podobným morfologickým změnám v glomerulech. Měli byste vzít v úvahu: sekundární formy glomerulosklerózy, například při těžké obezitě nebo u drogově závislých, kteří pravidelně užívají heroin
Léčba glomerulosklerózy
Terapeutický management glomerulosklerózy závisí striktně na progresi diagnostikovaného onemocnění. Zohledňuje nejen klinický stav pacienta, ale také závažnost proteinurie. Nízký stupeň proteinurie lze kontrolovat úpravou jídelníčku – omezením přísunu bílkovin a soli. Někdy je nutná farmakoterapie – inhibitory konvertázy jsou lékem první volby. Pacienti s těžkou proteinurií podléhají pokročilejšímu terapeutickému managementu, jmenovitě glukokortikoidní léčbě (dostávají steroidy), někdy v kombinaci s imunosupresivní léčbou.
Prognóza je vážná, téměř u poloviny pacientů se po 10 letech rozvine terminální onemocnění ledvin. Průběh onemocnění je různý a jak již bylo uvedeno výše, závisí mimo jiné na na závažnost proteinurie
Bohužel každý farmakologický účinek s sebou nese riziko nežádoucích účinků, zejména u pacientů podstupujících léčbu steroidy. Velmi často dochází k infekcím, žaludečním vředům, cukrovce či jinému rozmístění tukové tkáně, která je běžně označována jako buvolí krk. To vše vede ke snížení terapeutické dávky, což bohužel oddaluje účinnost léčby glomerulopatie