IgA nefropatie (také známá jako Bergerova choroba) je nejběžnější formou glomerulonefritidy. Týká se pacientů všech věkových kategorií. Klinický obraz tvoří převážně hematurie nebo recidivující hematurie. Průběh onemocnění je individuální. Až u 20 % pacientů se může rozvinout onemocnění ledvin v konečném stadiu, které vyžaduje dialýzu.
IgA nefropatie , známá také jakoBergerova nemocpojmenovaná po autorovi, který jako první popsal patofyziologii onemocnění, spočívá v nadprodukci imunoglobulinu a ve sliznicích. V reakci na patogeny - např. bakteriální antigeny v trávicím nebo dýchacím systému, se tvoří komplexy IgA. V trávicím systému je dominantním příčinným faktorem populárníEscherichia coli , zatímco dýchací systém je kolonizován především β-hemolytickými streptokoky a viry chřipky. IgA nefropatie se může objevit také v průběhu autoimunitních onemocnění, včetně revmatoidní poruchy, jako jsou:
- hepatitida B
- celiakia
- sarkoidóza
- psoriáza
- ankylozující spondylitida (zzsk)
- revmatoidní artritida
- reaktivní artritida
- zánětlivé onemocnění střev
- AIDS
Nadbytečné nefrotoxické komplexy se hromadí v glomerulech, což vede k jejich poškození.
IgA nefropatie: příznaky a průběh
Nejpatognomičtějším příznakem onemocnění je recidivující hematurie nebo hematurie. V první fázi jsou pozorovány příznaky rozvíjející se virové nebo bakteriální infekce. Spektrum příznaků se liší v závislosti na zapojeném systému. Asi po 48 hodinách se objeví změny v moči.
Bergerova nemoc se může objevit v jakémkoli věku, ale je zdaleka nejčastější u dětí a mladých dospělých.
Přirozeným průběhem Bergerovy choroby je hematurie, která trvá až několik dní, po níž následuje hematurie s doprovodnou proteinurií. Příznaky mají tendenci se opakovat a následující epizody vypadají podobně. Období remise může trvat až několik let.
Za zmínku stojí období hematurieje spojena s mírným selháním ledvin a přechodnou arteriální hypertenzí. Bergerova choroba je typicky chronická a může trvat až 20 let.
Ve většině případů jsou epizody relapsu mírné. Mezi faktory, které zhoršují prognózu, patří: současná arteriální hypertenze, proteinurie, diagnostikovaná glomerulární skleróza nebo časté epizody hematurie
Jak poznat Bergerovu chorobu?
Standardní celkové vyšetření moči nemusí být dostatečné pro definitivní diagnózu. Obvykle je indikována rozsáhlejší diagnostika. K určení příčiny zhoršené funkce ledvin je nutná biopsie. Odebere se malý fragment ledviny a odešle se na histopatologické vyšetření.
Léčba Bergerovy choroby
Dosud nebyla stanovena žádná cílená léčba. Obvykle je terapeutický postup modifikován v závislosti na prezentovaných symptomech. Pokud máme co do činění se zhoršující se funkcí ledvin a doprovodnou proteinurií, je nutná imunosuprese.
Průběh nefropatie Igra je obtížné předvídat. Až u 20 % pacientů se může rozvinout terminální onemocnění ledvin vyžadující dialýzu. Mezi faktory, které zhoršují prognózu, patří arteriální hypertenze, proteinurie a zvýšené hladiny kreatininu v séru.