Behcetova choroba (Adamantiades-Behçet) je vzácné systémové cévní onemocnění, které u nás postihuje jen desítku lidí. Začíná nevinnými vředy v ústech a může vést k postižení centrálního nervového systému. Jaké jsou další příznaky Behcetovy choroby? Dá se to léčit?

Behcetova chorobaažsystémová vaskulitidas charakteristickými recidivujícími změnami na kůži a sliznici. Nemoc je pojmenována po tureckém dermatologovi Hulusi Behçetovi, který diagnostikoval příznaky onemocnění u jednoho ze svých pacientů. v roce 1936 popsal její příznaky jako novou chorobnou entitu v Archives of Skin and Veneral Diseases. V roce 1947 byl název oficiálně přijat na Mezinárodním dermatologickém kongresu v Ženevě.

Výskyt Behcetovy choroby se liší podle regionu. Nejvyšší výskyt je pozorován v zemích podél tzv hedvábná stezka, t. j. obchodní cesta známá již od starověku, po které se do Evropy dopravovalo hedvábí a další výrobky z Číny a Japonska. První příznaky se obvykle objevují ve 3-4 dekádě života. Většinu pacientů z Japonska, Koreje a Německa tvoří ženy, v zemích Blízkého východu převažují muži. V Polsku jde o vzácné onemocnění, dosud byl popsán zhruba tucet případů a výskyt je podobný u obou pohlaví. Skutečný počet pacientů může být vyšší, protože kvůli diagnostickým obtížím jsou diagnostikovány pouze typické a plně rozvinuté formy onemocnění

Behcetova nemoc: příčiny

Příčiny onemocnění jsou stále nejasné. Existuje mnoho argumentů pro genetické pozadí onemocnění. Vyskytuje se v určitých oblastech a v určitých populacích. Vzhledem k významné závažnosti onemocnění v turecké komunitě obchodníků s hedvábím vznikla teorie, že histokompatibilní antigeny HLA-B5101 a HLA-B5108 predisponují k syndromu.

Pacienti mají také změny v imunitním systému: zvýšená produkce prozánětlivých cytokinů, cirkulujících imunitních komplexů, protilátek proti buňkám sliznice nebo protilátek proti endoteliálním buňkám. Není však jasné, zda jsou příčinou nebo sekundárním příznakem onemocnění.

Roleinfekční agens iniciující Behcetovu chorobu se nepotvrdili, ale ozývají se hlasy, žeStreptococcus sanguis a oralis ,Saccharomyces cerevisiaea herpes virus typu mohu zavolat .

Behcetova nemoc: příznaky

  • Orální afty (97-99 %)

Obvykle je výskyt bolestivých vředů v ústech prvním příznakem onemocnění. Charakteristická je recidivující povaha lézí – více než 3 ročně – které se spontánně hojí až 3 týdny bez zanechání jizev

  • Genitální vředy (85 %)

U mužů se nacházejí na šourku, u žen na stydkých pyscích, ale také v pochvě a na děložním čípku. Jsou hluboké, velmi bolestivé a obtížně léčitelné. Často se opakují a na rozdíl od aftů v ústech zanechávají jizvy.

  • Makulopapulární kožní léze podobné akné (85 %)

Pozorované u mužů, postihují hlavně krk.

  • Erythema nodosum (50 %)

Platí pro ženy. Objevuje se na dolních končetinách a hojí se změnou barvy.

  • Příznak vzoru

Je to přecitlivělost kůže, způsobená i sebemenším poškozením. Vzorec vzorů je jedním z kritérií pro diagnózu Behcetovy choroby. Může být způsobena vpichem jehly nebo intradermální injekcí izotonického roztoku chloridu sodného. Během 24 hodin se rozvine erytematózní skleróza s následnou akumulací sterilního hnisavého výtoku v centru léze. V zemích Středního východu může být tento příznak považován za patognomický pro Behcetovu chorobu.

  • Oční příznaky (50 %)

Pacienti si stěžují na dvojité vidění, fotofobii, zarudnutí, bolest. Existuje uveitida a zánět sítnice. Neléčená oční onemocnění mohou v budoucnu vést k rozvoji glaukomu, šedého zákalu nebo slepoty.

  • Artritida (40 %)

Proces onemocnění může zahrnovat jeden nebo více kloubů. Obvykle jsou napadeny velké klouby, zřídka malé a téměř nikdy sakroiliakální klouby. Zánět může být akutní nebo subakutní. Pacienti trpí otoky a bolestmi kloubů, které ztěžují pohyb. Příznaky trvají až tři týdny a poté spontánně vymizí. V některých případech však dochází k destruktivním změnám v kloubech.

  • Myositida

Pouze v jednotlivých případech byla popsána generalizovaná myositida. Někteří lidé pociťují lokální zánět.

  • Cévní trombózažilní (24 %)

Vyskytuje se v akutních případech onemocnění

  • Změny plavidel

Onemocnění je systémové a může postihnout kteroukoli cévu: malou, střední i velkou. Klinické příznaky závisí na lokalizaci a intenzitě zánětlivého procesu. Tepny jsou zúžené a aneuryzmata, zatímco žíly jsou trombóza a křečové žíly.

  • Zapojení srdce (7–30 %)

Mohou se vyskytnout: poruchy vedení, perikarditida, stejně jako koronární vaskulitida a příznaky ischemické choroby

  • Změny v trávicím traktu

Obvykle postihuje tlusté střevo. Objevují se vředy, které mohou způsobit perforaci a peritonitidu.

  • zapojení CNS (5 %)

Objevuje se nejpozději, i několik let poté, co se objeví afta v ústech. Označuje se termínem „neuro-Behçet“. Mezi příznaky patří bolest hlavy, horečka, zmatenost, poruchy rovnováhy a mrtvice. Ve srovnání se zdravou populací častěji trpí aseptickou meningitidou.

  • Postižení ledvin (3 %)

Vzácné ve srovnání s jinými příznaky.

Behcetova nemoc: diagnóza

Diagnóza onemocnění je založena na klinickém obrazu, protože neexistují žádné specifické laboratorní testy ani histopatologický obraz. Mohou se objevit: anémie a leukocytóza, akcelerace ESR, zvýšená koncentrace C-reaktivního proteinu, imunoglobuliny (hlavně IgA a složky komplementového systému), poruchy v koagulačním systému predisponující k trombóze. Nejsou však přítomny žádné antinukleární protilátky ani revmatoidní faktor

V roce 1990 skupina expertů - International Study Group for Behcet's Disease - vyvinula kritéria pro diagnózu Behcetovy choroby: 1) hlavní kritérium: vředy v ústech - malé, velké nebo podobné herpesu, zjištěno nejméně 3 krát do 12 měsíců2) další kritéria:

  • změny v orgánu vidění: přední nebo zadní iritida, zánět retinální vaskulitida
  • pozitivní test na alergii (vzorový příznak) – odečtěte po 24-48 hodinách
  • recidivující vředy na genitáliích
  • erythema nodosum, léze podobné folikulům nebo folikulitidě, uzliny po akné u dospělých neléčených kortikosteroidy

Pro stanovení diagnózy Behcetovy choroby je nutné splnit (hlavní) kritérium a po vyloučení jiných příčin minimálně dvě další kritéria

Behcetovu nemoc je třeba odlišit od:

  • Reiterův tým
  • séronegativní artropatie
  • sarkoidóza
  • formy systémové vaskulitidy

Behcetova nemoc: léčba

Vzhledem k nejasné etiologii onemocnění není kauzální léčba možná. Nezbývá než zmírnit příznaky onemocnění. Použitá terapie závisí na pokročilosti onemocnění a postižení orgánů.

Léčiva užívaná v terapii: kortikosteroidy, nesteroidní protizánětlivé léky, azathioprin, cyklosporin, sulfasalazin, kolchicin, protidestičkové léky, antikoagulancia, cyklofosfamid, dapson

V případech omezených na kůži stačí lokální aplikace léků - kortikosteroidy, antibiotika. V těžších případech se používají silnější léky (cytostatika, imunosupresiva).

Behcetova nemoc: prognóza

Nemoc má období exacerbace a remise. V případech, kdy není postižen CNS a plíce, je prognóza dobrá. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou neurologické komplikace, ruptura aneuryzmatu a cévní trombóza dolních končetin

Kategorie:

Imunitní systém