Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Primární imunodeficience (PID) je stále definována jako vzácné onemocnění, ale odhaduje se, že postihuje až 1 ze 400 lidí na celém světě. Podstatou primárních imunitních nedostatků je narušení imunitního systému. Způsobují časté a závažné virové a bakteriální infekce u dětí i dospělých. Jaké jsou příčiny a příznaky primárních imunodeficiencí? Jaká je léčba? Na tyto a další otázky odpovídá Dr. Hanna Suchanek, imunoložka z Univerzitního klinického centra v Gdaňsku

Primární imunodeficience(PID) je skupina více než 250 onemocnění, jejichž podstatou je špatné fungování některých prvků imunitního systému. V důsledku toho je u pacientů s primární imunodeficiencí mnohem pravděpodobnější, že se u nich vyvinou závažné infekce a trpí mnoha chronickými onemocněními, zejména respiračního traktu. Největším problémem v Polsku je stále nízké povědomí o existenci PID, a tedy – velký počet nediagnostikovaných pacientů. Neléčené imunodeficience mohou vést k vážným chronickým komplikacím a dokonce smrti.

Primární imunodeficience – příčiny

Primární imunodeficience jsou skupinou genetických onemocnění.

Primární imunodeficience – příznaky

Některé závažné formy onemocnění primární imunodeficience mají příznaky, které se projeví brzy po narození. Příkladem takového stavu je Di George syndrom, který způsobuje deformace obličeje, srdeční onemocnění a problémy s nervovým systémem, které se objevují při narození. - Primární imunodeficience se mohou projevit i jako autoimunitní onemocnění, kdy je tělo napadeno vlastním imunitním systémem. To se projevuje například poklesem počtu krevních destiček, artritidou nebo vitiligo - vysvětluje doktorka Hanna Suchanek, imunoložka z Univerzitního klinického centra v Gdaňsku

Závažné infekce jsou nejčastěji prvním podezřením na PNO. Obvykle se jedná o těžké, opakující se infekce, které se i přes užívání antibiotik obtížně léčí. Pokud nás v průběhu roku opět trápí zánět středního ucha, dutin, průdušek nebo plic, neměli bychom to podceňovat, protože může býtsignál, že náš imunitní systém nefunguje správně.

Stojí za to vědět

Ačkoli jsou primární imunodeficience vrozené, lze je diagnostikovat jak u dětí, tak u dospělých, protože příznaky se nemusí vždy objevit okamžitě. - V některých, zvláště lehčích případech, pacienti žijí s nemocí mnohokrát po mnoho let, než příslušné testy umožní stanovit správnou diagnózu - vysvětluje Adrian Górecki, prezident Asociace pro lidi s imunodeficiencí "Immunoprotect".

Primární imunodeficience – diagnóza

V situaci, kdy je podezření na PID, se provádějí podrobnější vyšetření imunitního systému. - Obvykle se provádějí postupně, aby se hned na začátku vyloučily nejzávažnější formy PID, jako jeTěžká kombinovaná imunodeficience(SCID). Nejprve se provede kompletní krevní obraz se stěrem a poté - pokud je to nutné - se stanoví hladiny imunoglobulinů a provedou se další specializovaná vyšetření - říká doktor Suchánek

Kompletní krevní obraz je hlavním indikátorem abnormality související s imunitním systémem, ale není dostatečný pro přesnou diagnózu primární imunodeficience. Výsledky krevního obrazu jsou spíše indikací pro přesnější testy na konkrétní typy buněk. Takové testy obvykle provádějí imunologové.

Podle odborníkaHanna Suchanek, MD, PhD, imunoložka z Univerzitního klinického centra v Gdaňsku

Pokud je u pacienta diagnostikována imunodeficience, může být zahájena vhodná léčba. Přestože PID nelze zcela vyléčit, účinná léčba zlepšuje zdraví nemocných, výrazně snižuje počet infekcí a umožňuje jim vést aktivní život, rozvíjet kariéru a mít rodinu. Nejčastěji se používá substituční léčba imunoglobulinem, tj. subkutánní nebo intravenózní podávání přípravků s lidským imunoglobulinem, u většiny pacientů po celý život.

Primární imunodeficience – léčba

U mnoha primárních imunodeficiencí tělo produkuje příliš málo nebo žádný imunoglobulin. Podávání imunoglobulinů je nejčastěji používanou formou terapie, protože umožňuje dosáhnout požadované, bezpečné hladiny protilátek. Díky tomu je možné chránit tělo před řadou infekcí a snížit závažnost autoimunitních příznaků

Mnoho lidí s PID také potřebuje antibiotikapředcházet a léčit infekce. Antibiotika jsou účinná proti infekcím způsobeným bakteriemi. Někdy je také nutné použít jiné třídy léků k boji proti infekcím způsobeným houbami (např. soor) nebo viry (např. plané neštovice). U nejzávažnějších imunodeficiencí, jako je SCID, se používá transplantace kostní dřeně

Pacienti s primární imunodeficiencí musí obvykle užívat léky po zbytek svého života, ale to nenarušuje jejich normální každodenní fungování. - Osoba s PID může a měla by vést normální život. Neexistují žádné kontraindikace pro školní docházku, studium nebo práci. Samozřejmě musíte pamatovat na určitá opatření, abyste minimalizovali riziko infekce, ale to je v podstatě vše – uzavírá Adrian Górecki.

Stojí za to vědět

Pokud máte podezření na primární imunodeficienci, navštivte www.immunoprotect.pl a podívejte se, kde najdete nejbližší specializované centrum pro diagnostiku a léčbu PNO.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Imunitní systém