Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Embryonální ledvina neboli Wilmsův tumor je rakovina ledvin, která nejčastěji postihuje děti od 3 do 4 let. I když se jedná o zhoubný nádor, prognóza je velmi dobrá – většina pacientů se uzdraví. Jaké jsou příčiny a příznaky nefromu? Jak léčba probíhá?

Embryonální ledvina(latinskynefroblastom ), jinakWilmsův tumor , fetální nefroblastom nebo maligní nefroblastom je nejčastějším zhoubným novotvarem ledvin u dětí. Tvoří asi 97 procent. nádory tohoto orgánu a 7-8 procent. zhoubné nádory u nejmladších. Postihuje 1 z 10 000 dětí mladších 15 let, ale nejčastěji je diagnostikována u dětí ve věku od 3 do 4 let. Občas je onemocnění diagnostikováno u dospívajících a u dospělých se prakticky nevyskytuje. Ve většině případů (90–95 %) postihuje nádor pouze jednu ledvinu.

Germinální ledvina (Wilmsův tumor): příčiny

Embryonální ledvina se tvoří ze zbytků embryonální nefrogenní tkáně (odtud název embryonální nefrotická tkáň), tedy přežívající fetální tkáně. Tyto zbytky jsou detekovány asi u 1 %. zdravých novorozenců a ti nejčastěji mizí. Předpokládá se, že mutace v genech WT1 a WT2 (umístěných na 11. chromozomu), které hrají důležitou roli ve vývoji ledvin a gonád, předurčují tento typ zbytku k přežití po narození a rozvoji nádoru.

Existuje také familiární forma Wilmsova nádoru, která tvoří 1–2 % případy těchto nádorů. Pak se nemoc dědí autozomálně dominantně

Germinální ledvina (Wilmsův nádor): příznaky

  • bolesti žaludku
  • nevolnost a zvracení
  • horečka bez konkrétního důvodu
  • recidivující infekce močových cest (refrakterní na léčbu)
  • hematurie
  • hypertenze
  • zácpa
  • nebolestivý nádor v břiše, který lze nahmatat při dotyku břicha
  • výrazné zvětšení obvodu břicha

U asi 10 procent u pacientů se rozvinou malformace, zejména kryptorchismus (kdy varlata nesestoupila do šourku, ale zastavila se v břišní dutině) a hypospadie (když se otvor močové trubice nachází na břišní straně penisu).

Kromě toho může Wilmsův nádor koexistovat s jinými vrozenými syndromy, jako je syndromBeckwith-Wiedemannův syndrom, WAGR syndrom, Denys-Drashův syndrom, Perlmanův syndrom a Edwardsův syndrom

Germinální ledvina (Wilmsův tumor): diagnóza

Při podezření na embryonální nefroblastom se nejprve provede ultrazvuk dutiny břišní a ledvin. Pokud je výsledek tohoto vyšetření nejistý nebo nejednoznačný, lze provést CT vyšetření nebo magnetickou rezonanci.

Kromě toho může lékař nařídit urografii k detekci nádoru umístěného uvnitř ledviny nebo renoscintigrafii (izotopové vyšetření ledvin). Může být také doporučena biopsie (nelze ji však provést mimo jiné u dětí mladších 3 měsíců).

Doporučuje se rentgen hrudníku, nejlépe počítačová tomografie plic (protože nádor obvykle metastázuje do tohoto orgánu).

Germinální ledvina (Wilmsův tumor): léčba

Léčba neforem se skládá z několika fází:

1. Předoperační chemoterapie - 4-6 týdnů před operací se provádí chemoterapie, díky které lze snížit nebo eliminovat riziko metastáz a také velikost nádoru. Pak je pro lékaře jednodušší neoplastickou tkáň zcela vyříznout. Chemoterapie také zabraňuje prasknutí nádoru. Nefrektomie, tedy chirurgické vyříznutí nádoru spolu s ledvinou. 3. Pooperační chemoterapie - pokud je po operaci stále přítomen Wilmsův nádor, je znovu nasazena chemoterapie, která trvá od 4 do 27 týdnů (v závislosti na stadiu nádoru). U pacientů s vysokým stupněm pokročilosti se navíc používá radioterapie

Po vyléčení je nutná kontrola. Ultrazvuk se provádí každé 3 měsíce do 7 let a počítačová tomografie 3 měsíce po operaci.

Embryonální ledvina (Wilmsův tumor) - prognóza

Ve většině případů (fáze I a II) je možné vyléčit až 90 %. pacientů. U pacientů ve stádiu III-V (kteří jsou obvykle spojeni s bilaterálním postižením ledvin, metastázami v plicích nebo metastázami lymfatických uzlin) je šance na uzdravení 70 %.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Onkologie