Gigantismus je vzácné onemocnění, které se vyznačuje abnormálně vysokou postavou. Její první příznaky se mohou objevit již v dětství nebo rané pubertě, kdy kosti ještě nesrostly a růstové chrupavky zkostnatěly. Nejvyšší muž v historii, který trpěl gigantismem, byl vysoký 272 cm.

Gigantismusneboli nadměrný růst kostry a tělesné hmoty se nejčastěji dělí nagigantismus hypofýzyaeunuchoidní gigantismus. První z nich je nejčastěji způsobena poruchami hypofýzy souvisejícími se sekrecí příliš velkého množství růstového hormonu. To je obvykle způsobeno adenomem hypofýzy, nezhoubným nádorem, který stlačuje okolní nervy a narušuje fungování této důležité žlázy. Nadprodukce růstového hormonu u dětí způsobuje gigantismus, u dospělých akromegalii (vyskytuje se nejčastěji mezi 30.-45. rokem života). V obou případech dochází nejen k nadměrnému růstu, ale onemocnění postihuje i růst měkkých tkání, což způsobuje zvětšení rukou, nohou a dolní čelisti. Je také doprovázena dalšími příznaky, včetně:

  • ztráta laterálního zorného pole
  • hypertenze
  • svalová slabost
  • diabetes
  • bolesti kloubů a páteře.

Kromě gigantismu hypofýzy existuje také gigantismus eunuchoidní, způsobený nedostatkem pohlavních hormonů. Způsobuje opožděnou osifikaci kostí a opožděné pohlavní dospívání, což na jedné straně způsobuje nadměrný růst a na druhé straně viditelné poruchy pohlavního zrání (např. žádné ochlupení na intimních místech, žádné mutace u chlapců, žádná menstruace u dívek ).

Gigantismus: správná diagnóza

Všechny rušivé příznaky naznačující gigantismus by měly být konzultovány s lékařem. To je důležité, protože včasná léčba obvykle poskytuje lepší prognózu. Kromě toho musí lékař potvrdit, že pacient netrpí jinými nemocemi, které se také projevují přemnožením. Potřebujete mj vyloučit Carneyho syndrom (vzácné onemocnění, při kterém se vyvine několik druhů rakoviny současně), McCune-Albrightův syndrom (genetické onemocnění, jehož jedním z příznaků je nadměrná sekrece růstového hormonu) nebo mnohočetnou adenomatózu typu 1 (onemocněnígenetické, ve kterých se může vyskytovat mj ke vzniku nádoru přední hypofýzy).

Základními testy v případě podezření na gigantismus jsou počítačová tomografie nebo magnetická rezonance, která dá 100% odpověď na otázku, zda máme co do činění s nádorem hypofýzy. Kromě toho musíte provést hormonální testy, včetně stanovení hladiny prolaktinu, hladiny růstového hormonu, hormonů nadledvin, pohlavních hormonů. Pouze výsledky těchto studií poskytnou úplný obraz o tom, zda pacient trpí gigantismem, o jaký typ a jak pokročilé onemocnění se jedná.

Gigantismus: léčba

V případě gigantismu hypofýzy spočívá léčba především ve snaze odstranit nádor, který je primární příčinou onemocnění. Pokud jej nelze zcela odstranit nebo existují kontraindikace k operaci, pak se používá somatostatinová terapie, která inhibuje sekreci růstového hormonu. V případě eunuchoidního gigantismu léčba spočívá v doplnění deficitu pohlavních hormonů. Lékař zvolí vhodnou dávku a v případě potřeby ji upraví na základě výsledků kontrolních testů

Stojí za to vědět

Gigantismus: známé případyNejznámějším případem pacienta trpícího gigantismem byl Robert Wadlow. Narodil se v roce 1918 ve Spojených státech amerických. Narodil se jako pohledný novorozenec, vážil téměř 4 kg, ale již o rok a půl později dosáhl váhy 30 kg. Každým rokem rostl vyšší a mohutnější - ve 12 letech už měl 210 cm. Po mnoha lékařských konzultacích a testech se ukázalo, že má nádor hypofýzy, ale jeho rodiče se rozhodli operaci nepodstoupit. Na počátku 20. století byla spojena s rizikem četných komplikací, až život ohrožujících. Bohužel vysoký růst Roberta Wadlowa a nárůst tkáňové hmoty (měl velké ruce a nohy) způsobil mnoho zdravotních neduhů a ve svém důsledku také vedl k jeho smrti. V botách speciálně pro něj určených si odřel kotník a nakazil se. Když zemřel, bylo mu pouhých 22 let a měřil 272 cm. V současnosti je nejvyšším žijícím mužem světa Sultan Kösen z Turecka. Je vysoký 251 cm a stejně jako v případě Roberta Wadlowa mu byl diagnostikován nádor hypofýzy. Naštěstí před několika lety Kösen podstoupil novou terapii, která inhibuje sekreci růstového hormonu a nakonec zastavil růst.

Kategorie:

Zdraví