- Bilirubin – co to je?
- Frakce bilirubinu – volné, vázané a celkové
- Bilirubin - normy
- Fototerapie a hladiny bilirubinu u novorozenců
- Zvýšený bilirubin – příčiny
- Hyperbilirubinémie - příznaky
- Bilirubin a dieta
Bilirubin je žlutooranžový pigment v krevní plazmě, který vzniká při rozkladu hemoglobinu. Jeho nejdůležitější funkcí je spoluvytvářet žluč, která umožňuje trávení tuků v trávicím traktu. Jaké jsou normy bilirubinu v krvi? Co znamená zvýšený bilirubin? Jsme schopni snížit jeho hladinu péčí o stravu?
Bilirubinse vyskytuje v krevním séru ve dvou formách - nevázaný, nazývaný také volný, nebo vázaný (přímý). Příliš vysoká hladina bilirubinu může způsobit žloutnutí těla, tzv žloutenka, zvláště nebezpečná pro novorozence. U dospělých zvýšený bilirubin – tzv hyperbilirubinémie – často indikuje problémy s játry nebo obstrukci žlučových cest.
Bilirubin – co to je?
Krev všech savců, včetně lidí, vděčí za svou barvu barvivu – hemoglobinu. Jde o protein obsažený v erytrocytech, jehož hlavním úkolem je transport kyslíku.
Molekula hemoglobinu je složena z podjednotek, z nichž každá obsahuje neproteinový fragment (tzv. prostetickou skupinu) – tedy molekulu hemu. Molekula hemu má zase ve své prostorové, kruhové struktuře ve středu kation železa (Fe2 +) a díky tomu může vázat molekuly kyslíku
Během degradace hemu se cyklický kruh molekuly rozbije a iont železa se odstraní a uloží. V důsledku redukce vznikají deriváty - nejprve biliverdin a poté žlutooranžové barvivo - bilirubin
Dá se tedy říci, že bilirubin je produktem „zužitkování“ starých erytrocytů a dalších enzymů obsahujících ve své struktuře hem
Frakce bilirubinu – volné, vázané a celkové
Díky své reaktivitě je bilirubin jedním z nejdůležitějších antioxidantů (sloučeniny, které inhibují oxidaci jiných látek a přirozeně podporují obranyschopnost organismu), nacházející se v krevní plazmě a buněčných membránách
Jako velká molekula je bilirubin špatně rozpustný ve vodě, a proto musí být v krevní plazmě transportován „v duetu“ s dalším proteinem, albuminem.
Frakce bilirubinu nestabilně vázaná na albumin je tzv.volný bilirubinnebo nepřímé. Tento typ bilirubinu anoschopnost proniknout placentou a hematoencefalickou bariérou, ale ne do moči.
V játrech se volný bilirubin spojuje s kyselinou glukuronovou a dále se přeměňuje na vázaný bilirubin (také nazývaný přímý bilirubin). Tato frakce je rozpustná ve vodě, ale již nemůže proniknout hematoencefalickou a placentární bariérou.
Součet titrů přímého a nepřímého bilirubinu je dán názvemcelkový bilirubin .
Bilirubin ve vázané forměje vylučován do žluči, která je uložena ve žlučníku, což je nezbytné pro správné trávení tuků a zajištění optimálního pH pro pankreatické enzymy.
Spolu se žlučí jde bilirubin do střev, kde se pomocí enzymů produkovaných střevními bakteriemi přeměňuje na žlučová barviva - urobilinogeny. Produkty metabolismu bilirubinu dávají hnědou barvu stolici vytvořené ve střevě, zatímco v ledvinách barví moč žlutě.
Bilirubin - normy
Bilirubin je nalezen v krevním testu.
U zdravých dospělých by normy jednotlivých frakcí bilirubinu měly být :
- celkem- od 0,2 do 1,1 mg / dl (3,42-20,6 µmol / l),
- direct(konjugát) - 0,1 až 0,3 mg / dl (1,7-5,1 µmol / l),
- meziprodukt(zdarma) - 0,2 až 0,7 mg / dl (3,42-12 µmol / l).
Výše uvedené hodnoty neplatí pro těhotné ženy, u kterých je možná přirozeně zvýšená hladina celkového bilirubinu v důsledku hormonálních změn.
Pro novorozence byly také stanoveny samostatné normy. In utero se v těle miminka hromadí nadbytek erytrocytů, které se po porodu rozpadají. Mění se i typ hemoglobinu: od fetálního hemoglobinu (který má větší afinitu ke kyslíku, díky čemuž je výměna plynů mezi matkou a plodem efektivnější) na hemoglobin typický pro dospělé
V krátké době se tak vytvoří velké množství pigmentu - bilirubinu, který mladá játra nejsou schopna efektivně vylučovat. To je důvod, proč se u mnoha novorozenců, zejména předčasně narozených dětí, rozvine fyziologická žloutenka, která obvykle po několika dnech sama odezní.
Normy celkového bilirubinu u novorozenců jsou :
- první den - od 0,4 do 4,0 mg / dl (6,8-68 µmol / l),
- 3 dny po porodu - 0,1 až 10,0 mg / dl (17,1-171 µmol / l),
- přibližně po 1 měsíci věku - od 0,3 do 1,0 mg / dl (5,2-17,1 µmol / l).
Je však třeba poznamenat, že přesné referenční hodnoty jsou stanoveny konkrétní laboratoří v závislosti mimo jiné na na metodě nebo typu použitého zařízení
Fototerapie a hladiny bilirubinu u novorozenců
Bilirubin - jako derivát rozpadu molekuly hemu - je také sloučenina extrémně citlivá na světlo (jak přirozené, tak umělé). Této vlastnosti se využívá při léčbě žloutenky u novorozenců při tzv fototerapie. Tato metoda spočívá v ozáření co největšího povrchu těla dítěte bílým a modrým světlem (nejčastěji o vlnové délce 430 až 490 nm).
Intenzivní fototerapie může snížit hladinu bilirubinu až o 30-40 % během 24 hodin od zahájení léčby. Nejintenzivnější pokles hladiny bilirubinu je zaznamenán během prvních 4-6 hodin expozice.
Během oxidace molekuly jsou vytvořené izomery bilirubinu efektivněji odstraňovány z jater do žluči (přeskočení fáze jeho spojení s glukuronidem).
Indikace k zahájení „terapie světlem“ je mimo jiné:
- předčasné,
- nízká porodní váha,
- perinatální hypoxie,
- přítomnost hemolytického onemocnění,
- koncentrace volného bilirubinu mezi 16-18 mg / dl (273,6 - 307,8 μmol / l),
- přítomnost dalších rizikových faktorů pro potenciální neurotoxicitu bilirubinu
Je třeba mít na paměti, že silná, přetrvávající a neléčená žloutenka u novorozenců může vést k závažným komplikacím, postihujícím především nervový systém. Jednou z nejnebezpečnějších je tzv. bilirubinová encefalopatie, která má za následek trvalou dětskou mozkovou obrnu, epilepsii a mentální postižení
Naštěstí pravidelné testování hladin bilirubinu a rychle zavedená fototerapie jsou nyní standardem lékařské péče o novorozence v Polsku.
Zvýšený bilirubin – příčiny
Zvýšený bilirubin je známý jako hyperbilirubinémie. Existují dva typy:
- hyperbilirubinémie s převahou nepřímého (volného) bilirubinu,
- a hyperbilirubinémie s převahou přímého (konjugovaného) bilirubinu.
Důvodů vysoké hladiny volného bilirubinu může být mnoho, z nichž nejčastější jsou:
- hemolytická anémie - vrozená nebo získaná onemocnění způsobená rychlejším rozpadem červených krvinek. Výskyt hemolýzy (rozpad erytrocytů) pak převáží nad přirozenou schopností obnovy kostní dřeně
- Gilbertův syndrom - metabolické onemocnění s genetickými podmínkami, spojené s poruchou konjugace bilirubin-glukuronid v játrech. Jeho průběh je většinou asymptomatický (může se periodicky vyskytovat přechodné zežloutnutí kůže) a onemocnění je diagnostikovánoje náhodně. Je zajímavé, že sám Napoleon Bonaparte trpěl Gilbertovým syndromem.
- Criglerův-Najjarův syndrom – typ I nebo II – genetické onemocnění, podobné Gilbertovu syndromu, spojené s nedostatkem enzymu glukuronyltransferázy, který umožňuje vylučování bilirubinu z těla. U novorozenců se může projevit jako těžká žloutenka.
- poškození jater (cirhóza, virová hepatitida a hepatitida vyvolaná léky).
Hyperbilirubinémie s dominancí konjugované frakce je diagnostikována u pacientů např.:
- poruchy transportu bilirubinu do žlučových cest (např. u vzácných genetických onemocnění, jako je Dubin-Johnsonův syndrom nebo Rotorův syndrom),
- mechanické ucpání žlučových cest (možné při onemocnění žlučových kamenů nebo při neoplastických onemocněních utlačujících žlučové cesty).
Za zmínku stojí, že zvýšená hladina bilirubinu v krvi může být někdy ovlivněna fyziologickými faktory, jako je dlouhodobé hladovění (více než 2 dny), restriktivní dieta a stres. Žluté zbarvení kůže a očí po těžkém úbytku hmotnosti může naznačovat latentní Gilbertův syndrom.
Hyperbilirubinémie - příznaky
Hlavním příznakem trvale vysoké hladiny bilirubinu v plazmě je zežloutnutí velkých ploch kůže, sliznic a očního bělma – běžně známé jako žloutenka. Protože však tento stav může přímo souviset s výskytem žlučových kamenů a ucpáním žlučových cest, stojí za to věnovat pozornost nespecifickým symptomům, jako jsou:
- výskyt žlutých modřin,
- zarudnutí kůže,
- hemoroidy,
- poruchy trávení a plynatost, pálení žáhy,
- nevolnost po konzumaci tučných jídel,
- otok celého těla
Vyskytující se onemocnění tohoto typu mohou naznačovat mnoho onemocnění souvisejících s abnormální funkcí jater, ledvin a krvetvorného systému a vyžadují důkladnou diagnostiku
Bilirubin a dieta
Zvýšená hladina bilirubinu zjištěná při diagnostických krevních testech vyžaduje individuální přístup odborného lékaře. Ne vždy to však musí být příznak vážných zdravotních komplikací nebo vyžadovat léčbu.
Hyperbilirubinémie bude v mnoha případech jedním z indikátorů nadměrné zátěže jater a vysokého rizika žlučových kamenů, což vyžaduje racionální stravování
I když určitou dietou nelze přímo ovlivnit hladinu bilirubinu v plazmě, je velmi důležité hladinu bilirubinu regulovat.např. :
- jíst pravidelně (u lidí s potvrzeným Gilbertovým syndromem se dlouhé přestávky mezi jídly a půstem nedoporučují),
- rovnoměrné porcování jídel a omezování porcí na večer (produkce žlučových šťáv klesá s denní dobou, proto nedokonale strávené jídlo zatěžuje játra),
- dobrá hydratace těla (asi 2 litry vody denně),
- omezení zpracovaných a tučných jídel (např. rychlé občerstvení),
- vyhýbání se alkoholu
- důkladné mytí ovoce a zeleniny, vyhýbání se zkaženým produktům plísní (játra odvádějí z těla všechny toxiny a produkty bakteriálního metabolismu, takže jejich nadbytek navíc zatěžuje orgán).
Moudrý a racionálnější jídelníček nemusí být prospěšný jen pro naši postavu, ale především se promítne do zdraví a správného fungování vnitřních orgánů, vč. játra a žlučové cesty
Pravidelné krevní testy, včetně hladina bilirubinu a jaterní testy umožní včasnou detekci znepokojivých změn.
- Onemocnění jater - příznaky nemocných jater. Příčiny a léčba
- Cholestáza (cholestáza) – příčiny, příznaky a léčba
- Jaterní testy: Normální. Krevní test pro sledování funkce jater
- Mechanická žloutenka: příčiny, příznaky, léčba