Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Pokrytectví nebo jinými slovy „hypospadie“ je vrozená vada močového systému, která spočívá v umístění otvoru močové trubice na břišní straně penisu, což znamená „pod“, hovorově řečeno. Pokrytectví, v závislosti na závažnosti defektu, může mít větší či menší dopad na každodenní život a fungování pacientů.

Hypospadias( hypospadia ) byla již popsána učenci v prvních stoletích našeho letopočtu. Tehdy se samozřejmě ještě nevědělo, jaké následky tato vada může mít, ale kvůli problémům mužů se téměř tisíc let používala nejdrastičtější možná léčebná metoda, a to amputace distálního penisu. Postupem času, jak medicína postupovala a poznávání lidské anatomie a fyziologie, se léčba výrazně zlepšila. Je zajímavé, že navzdory skutečnosti, že hypospadie je onemocnění připisované mužskému pohlaví, někteří autoři rozlišují i ​​ženské hypospadie, kdy je vnější otvor močové trubice více vzadu, než je tomu za fyziologických podmínek. Někdy může být dokonce umístěn na přední poševní stěně.

Spodziectwo - epidemiologie

Pokrytectví je jednou z nejčastějších vrozených abnormalit urogenitálního systému u chlapců. Jeho četnost lze odhadnout přibližně na 1:250 - 1:300 živých novorozenců mužského pohlaví. Výskyt je vyšší u dětí, které mají pozitivní rodinnou anamnézu hypospadie, ale nebylo stanoveno, jak může být tento stav dědičný. Kromě genetických faktorů se také odhaduje, že v etiologii hypospadie hrají důležitou roli endokrinní a environmentální faktory. Studie prokázaly vztah mezi výskytem pokrytectví a estrogeny nebo fytoestrogeny, antiandrogeny a DDT (dichlordifenyltrichlorethan). Zvýšený výskyt hypofagie byl pozorován také u dětí, jejichž matky užívaly v těhotenství diethylstilbestrol nebo které měly chřipku v prvním trimestru. Mezi další rizikové faktory hypofagie patří velmi nízký nebo vysoký věk matky během těhotenství a nízká porodní hmotnost.

Spodziectwo - patofyziologie

Hypospadie vzniká kolem 12. týdne života plodu v důsledku nesprávného uzavření jedné ze struktur - uretrální ploténky a také narušené rekanalizace tzv. endodermálního provazce v žaludu penisu. Pro vývoj mužských pohlavních orgánů in utero hrají hlavní roliandrogeny (testosteron). Pokud tedy nějaký faktor narušuje správné fungování osy androgen-androgenního receptoru, může se močová trubice abnormálně vyvinout, což vede k hypospadii.

Jak můžeme rozdělit pokrytectví?

V průběhu let bylo pokrytectví klasifikováno různými způsoby, více či méně podrobně. Nejběžnějším dělením je však hypospadie založená na umístění, která zahrnuje hypospadii žaludu, penisu a šourku (nebo perinea). Někdy se také rozlišuje intermediární, penilně-skrotální (nebo penilně-perineální) forma

  • Pokrytectví žaludu– Toto je nejběžnější forma hyperémie, která představuje přibližně 65 % případů. Vnější otvor močové trubice se nachází v žaludu penisu, mezi střevní rýhou a apexem. U této formy hypofagie nebývá vývoj penisu narušen, pozorujeme pouze mírné ohnutí žaludu s přítomností uretrální rýhy na jeho břišní straně. Často dochází ke zvětšení předkožky a zúžení zevního otvoru močové trubice vyžaduje zásah již v novorozeneckém období. Nejedná se o nejhorší prognostickou formu, je však nutná časná specializovaná operace ve specializovaných centrech, aby se zabránilo rozvoji sekundárních komplikací.
  • Penilní pokrytectví- tvoří přibližně 20 % všech hyperemií. Zevní uretrální otvor se nachází na ventrální straně penisu, mezi žaludeční rýhou a šourkem, konkrétněji mezi úhlem penisu a šourku. Nejčastějšími komorbiditami jsou flexe penisu, ale i další doprovodné vývojové vady.
  • Perineální pokrytectví- nejvzácnější a nejzávažnější forma hyperémie. Otvor močové trubice je v tomto případě mezi záhyby rozštěpeného šourku. Někdy se stane, že penis není plně vyvinutý, což spolu s dalšími abnormalitami může vyvolat pochybnosti o pohlaví dítěte, takže v nejtěžších případech je někdy nutná podrobnější genetická nebo hormonální diagnostika.

Někdy je také pozorován údaj zvaný „pokrytectví bez pokrytectví“. Spočívá v tom, že ústí močové trubice je umístěno správně, ale díky ohnutí penisu působí dojmem hypofagie. Někdy se také vyskytuje rozštěp předkožky

Spodziectwo a další vrozené vady

U pacientů s nejtěžšími formami hypospadie jsou často pozorovány další malformace urogenitálního systému a orgánů v jeho okolí. Kryptorchismus je jedním z nejčastějšícha šikmá tříselná kýla. Vyskytují se u 10 až 30 % pacientů s perineální hypospadií. V této formě často koexistuje tzv. „mužská vagína“, tedy vada spočívající v přítomnosti přetrvávajícího divertiklu prostaty.

Hypoderma - ošetření

Léčba hypospadie je pouze funkční. Dříve se věřilo, že odložení zákroku do věku 3-4 let bude optimálním řešením, protože pak je již penis natolik vyvinutý, že zákrok je jednodušší než u novorozence. V závislosti na závažnosti defektu může být hypospadie asymptomatická, ale může také přispívat ke stagnaci moči nad obstrukcí uretrálního otvoru. Z tohoto důvodu se v současné době doporučuje operaci příliš dlouho neodkládat a zahájit léčbu v prvním, nejpozději ve druhém roce života. Někteří autoři se domnívají, že drobná vada, která nebrání odtoku moči a je pouze kosmetickou vadou, nevyžaduje operaci. Tento názor je však u mnoha lidí stále kontroverzní, protože pokrytectví v pozdějším životě může mít negativní dopad na sexuální a psychologické aspekty.

Chirurgické techniky se mohou lišit v závislosti na centrech, ale vždy jsou založeny na několika po sobě jdoucích fázích, a to narovnání penisu (je-li to nutné), rekonstrukce uretry, plastická chirurgie žaludu, rekonstrukce břišních vrstev penisu a nakonec na rekonstrukce předkožky

Spodziectwo - prognóza

Chirurgická léčba hypospadie dává v naprosté většině případů přinejmenším uspokojivé výsledky. Někdy je problémem pouze rekonstrukce předkožky. Operace hypospadie je spojena s rizikem některých komplikací, z nichž nejčastější je uretrální píštěl. Jeho frekvence se liší podle použitého způsobu operace a bohužel nejčastěji nedochází k jeho spontánnímu uzavření, proto je většinou nutné reoperovat chirurgickým uzávěrem. Mezi další komplikace operace hypofagie patří stenóza v operované oblasti, která někdy koexistuje s píštělí. Může vyústit v recidivující záněty močových cest a léčba spočívá v dilataci močové trubice pomocí Hegarových dilatátorů nebo v některých případech v reoperaci

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Mužské nemoci