Sarkoidóza neboli Besnier-Boeck-Schaumannova choroba je autoimunitní onemocnění, které postihuje prakticky celé tělo a postihuje především mladé lidi. Příznaky sarkoidózy jsou často zaměňovány s tuberkulózou nebo jiným respiračním onemocněním. Doposud nebyla identifikována žádná definitivní příčina sarkoidózy, i když o tom existuje mnoho hypotéz. Důležité je, že sarkoidóza není infekční onemocnění, takže ji nemůžete chytit.

Sarkoidóza(Besnier-Boeck-Schaumannova nemoc, latinskysarkoidóza ) jeautoimunitní onemocnění (autoimunitní onemocnění). Imunitní systém, zvyklý ničit vetřelce, kteří se dostanou do těla, se u některých lidí náhle stane příliš aktivní.

Ve vnitřních orgánech dochází ke vznikugranulomů , tedy malých zánětlivých bouliček, které jsou na rozdíl od tuberkulózy nekeratinizující granulomy. Granulomy se tvoří ze zánětlivých buněk, jako jsou lymfocyty a makrofágy.

Ačkoli sarkoidóza může postihnout jakýkoli orgán, nejčastěji se vyskytuje v plicích a lymfatických uzlinách, především v mediastinu. To je důvod, proč je sarkoidóza zahrnuta dointersticiální plicní onemocnění . To znamená, že vytváří heterogenní, difúzní změny v plicích, které vedou kzhoršené výměně plynů

Sarkoidóza – kdo nejčastěji onemocní?

Sarkoidóza je považována za onemocnění především mladých lidí, především vetřetí dekádě života (20-30 let) . U žen je druhý vrchol výskytu mezi50. a 60 let .

Ačkoli neexistuje žádná jednoznačná převaha pohlaví, sarkoidóza je považována za o něco častější užen .

Bylo také pozorováno, že sarkoidóza se vyskytuje poměrně často u lidí vskandinávských zemícha žečerná rasaonemocní kolem deseti krát častěji než zbytek populace.

Sarkoidóza - příznaky

Sarkoidóza ve svém počátečním průběhu často nemá žádné příznaky . S progresí onemocnění jsou však nejčastějšími příznaky lymfadenopatie, tj. generalizované zvětšení lymfatických uzlin.

U sarkoidózy se často objevuje:

  • hubnutí
  • kašel
  • noční pocení
  • cítit se špatně
  • obecná slabost

Jde o nespecifické příznaky, vyskytující se dokonce asi u 30 procent pacientů, takže když se objeví, málokdy se zaměříme na konkrétní onemocnění, ba co víc – takové neduhy zná z pitvy prakticky každý z nás a se vyskytují v případě dlouhodobého stresu nebo vyčerpání.

Příznaky, které jsou typičtější pro sarkoidózu, jsou spojeny především s postiženým orgánem. Proto můžeme mimo jiné pozorovat:

  • dušnost, kašel, retrosternální bolest na hrudi nebo nepohodlí
  • bolesti svalů a kloubů
  • zvětšení jater a/nebo zvětšení sleziny (hepato- a/nebo splenomegalie)
  • zvětšené lymfatické uzliny, které jsou pohyblivé a nebolestivé
  • v případě postižení srdce arytmie, příznaky oběhového selhání
  • suché oči nebo poruchy vidění
  • poruchy centrálního nervového systému, zejména paralýza hlavových nervů, zejména nervů obličejových (tzv. neurosarkoidóza)
  • kožní léze různého typu a závažnosti, např. nodulární sarkoidní, angiolupoidní (vaskulární léze, hlavně u žen, lokalizovaná hlavně na nose), sarkoidní, nodulární, diseminované a prstencové; léze obvykle zanechávají jizvy na povrchu kůže
  • kostní příznaky, také známé jako Jünglingův syndrom
  • zvětšení příušní žlázy na jedné nebo obou stranách
  • příznaky hyperkalcémie, tj. zvýšené hladiny vápníku v krvi, které často doprovázejí sarkoidózu, jako je polyurie, nefrolitiáza a žlučové kameny, svalová slabost, ospalost, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, pankreatitida, onemocnění žaludku a duodenální vředy, arytmie nebo hypertenze

Sarkoidóza – jak stanovit přesnou diagnózu?

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza může postihnout jakýkoli orgán, lze v různých doplňkových testech často pozorovat mnoho abnormalit. Diagnózu sarkoidózy však nakonec určí až histopatologické vyšetření vzorku změněných orgánů, nejčastěji z lymfatických uzlin, plicního parenchymu, oční spojivky, jater, ledvin nebo kůže

Kromě toho se při diagnostice sarkoidózy používají následující testy:

  • laboratorní testy, které mohou ukázat

- lehká anémie - leukopenie - hyperkalcémie - hyperkalciurie - zvýšená aktivita angiotensin konvertujícího enzymu v krvi - hyperergamaglobulinémie

  • zobrazovací testy:

Rentgenový snímek klecehrudní - na základě RTG snímku lze sarkoidózu klasifikovat do pěti stadií, přesněji:

- stadium 0 - RTG obraz hrudníku je normální - stadium I - zvětšení mízních uzlin dutin a/nebo mediastina, bez viditelných změn v plicním parenchymu - stadium II - drobné uzlíkovité šíření v plicním parenchymu doprovázející zvětšené uzliny lymfatické - stadium III - malé nodulární rozšíření v parenchymu, bez zvětšení lymfatických uzlin - stadium IV - fibróza plicního parenchymu a změny emfyzému (obrázek "voštinový")

počítačová tomografie hrudníku:

- malé nodulární rozšíření v plicním parenchymu - zvětšené lymfatické uzliny hil a mediastina

magnetická rezonance - nejčastěji pomáhá při posouzení postižení dalších orgánů, hlavně centrálního nervového systému a srdce, ultrazvuk dutiny břišní k posouzení jater, sleziny a močového systému

  • EKG k posouzení možných arytmií
  • oftalmologické vyšetření, které bude provedeno u každého pacienta
  • vyšetření mozkomíšního moku - v případě postižení centrální nervové soustavy odhalí u naprosté většiny pacientů lymfocytózu a zvýšení hladiny bílkovin
  • tuberkulinový test proveden za účelem vyloučení současné infekce mycobacterium tuberculosis, avšak v případě sarkoidózy je imunitní systém oslabený, proto může tento test poskytnout falešně negativní výsledky

Sarkoidózu lze diagnostikovat, když je typický klinický a radiologický obraz ve více než dvou orgánech, což je potvrzeno výsledky biopsie. Pokud biopsie není možná, lze diagnózu sarkoidózy stadia I a II stanovit pouze na základě klinického a radiologického obrazu.

Jak odliším sarkoidózu?

Vzhledem k tomu, že sarkoidóza se může vyskytnout v každém orgánu našeho těla, měla by být vyloučena řada onemocnění, která mohou mít podobné příznaky.

V případě lymfadenopatie hil a mediastina je nutné především vyloučit nádorové onemocnění, a to jak maligní lymfomy, tak metastázy z jiných orgánů. Plicní léze při zobrazovacích testech mohou vést k podezření na jiná intersticiální onemocnění nebo například neoplastické šíření.

Granulomy zjištěné při histopatologickém vyšetření se mohou vyskytovat také u onemocnění jako:

  • tuberkulóza
  • tinea
  • granulomatóza s polyangiitidou
  • Crohnova choroba

a mnoho dalších, o něco vzácnějších onemocnění.

Obtíže mohou být také v diferenciaci kožních lézí, které se objevují u sarkoidózy a které mohoupřipomínají změny u lupusu, alergických onemocnění nebo tuberkulózy.

Sarkoidóza - léčba

Základem v léčbě sarkoidózy jsou glukokortikosteroidy a léčba jimi by měla trvatminimálně rok .

Vzhledem k vysokému procentu spontánních remisí jsou pacienti se sarkoidózou stadia I a II obvykleneléčení . V těchto případech se doporučuje pouze kontrolovat onemocnění každých několik měsíců.

V případě plicní sarkoidózy lze zvážit i použití inhalačních glukokortikosteroidů

Indikací k léčbě je stadium III a IV a II onemocnění, pokud je pozorována progrese změn v plicním parenchymu nebo narůstající poruchy dýchání, stejně jako postižení srdce, centrálního nervového systému, očí a přítomnost hyperkalcémie sarkoidózou.

Kromě glukokortikosteroidů se používají i další imunosupresiva, jako je metotrexát, azathioprin, leflunomid, mykofenolát mofetil nebo protilátky anti-TNF α

Jako poslední možnost v případě pokročilého onemocnění je nutné zvážittransplantaci plic .

Sarkoidóza - klinický průběh

Jak již bylo zmíněno, sarkoidóza může být po dlouhou dobu asymptomatická. Někteří lidé mají akutní začátek s horečkou, bolestmi kloubů, neschopností chůze, erythema nodosum a bilaterální dutinovou lymfadenopatií. Tato forma se pak nazýváLöfgrenův syndroma navzdory vysoké intenzitě příznaků na začátku a jejich náhlému nástupu je samoomezující a dává dobrou prognózu

Sarkoidóza se může projevit také jakoHeerfordtův syndrom , tedy kombinace přední uveitidy, příušních žláz, paralýzy lícního nervu a horečky.

U více než80 %pacientů s onemocněním stadia I má remisi do dvou let po diagnóze.

Pacienti s diagnózou onemocnění stadia II docházejí k remisi v60 %případů a ve stadiu III pacientů v10-20 %.

Sarkoidóza je obecně spojena s dobrou prognózou a mortalita dosahujícíněkolik procentje nejčastěji spojena s respiračním a oběhovým selháním nebo následkem poškození centrálního nervového systému .

  • BCG - vakcína proti tuberkulóze
  • Mor - příčiny, příznaky, léčba

Kategorie:

Imunitní systém