Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Papilomy vaskulárního plexu komor mozku jsou obvykle benigní novotvary, nejčastější v dětské populaci. Hlavní neduhy spojené s touto rakovinou jsou důsledky výskytu hydrocefalu a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Papilom vaskulárního plexu se může projevit mj. v bolest hlavy – jaké další příznaky u dítěte by se neměly podceňovat, protože mohou naznačovat existenci rakoviny v centrálním nervovém systému?

Papilom vaskulárního plexu mozkových komor(anglickypapilloma choroid plexus ) je ve většině případů benigní nádor centrální nervový systém (CNS). Ve čtyřstupňové klasifikaci WHO jsou tyto změny zařazeny do nejnižšího, prvního stupně ve vztahu k malignitě novotvarů CNS. Tato formace se vyskytuje především v dětské populaci, kde tvoří méně než 1 % z celkového počtu novotvarů CNS a až 4 % všech neoplastických onemocnění v této věkové skupině. Papilomy vaskulárního plexu u dětí se nejčastěji vyvíjejí v postranních komorách mozku, zatímco u dospělých je nejčastější lokalizací těchto lézí čtvrtá komora. Léze je téměř třikrát častější u pacientů mužského pohlaví.

Papilom vaskulárního plexu komor mozku: příčiny

Papilomy choroidálního plexu se vyvíjejí z epiteliálních buněk choroidálních plexů, které jsou přítomny v mozkových komorách každého člověka. Konkrétní jevy vedoucí k tomuto typu rakoviny jsou stále neznámé. Genetické poruchy jsou považovány za faktory, které se potenciálně podílejí na patogenezi onemocnění – je patrné, že tento novotvar je častější u pacientů s některými geneticky podmíněnými chorobami, jako je Li-Fraumeni syndrom nebo von Hippel-Lindauův syndrom. Podle některých novějších vědeckých zpráv může být výskyt papilomů vaskulárního plexu mozkových komor ovlivněn mutacemi v receptorovém proteinu NOTCH3. Ukazuje se, že abnormality v aktivitě tohoto proteinu mohou podporovat onkogenezi a výskyt různých neoplastických lézí u lidí, včetně papilomů vaskulárního plexu.

Papilom vaskulárního plexu komor mozku: příznaky

Příznaky papilomuChoroidní plexus úzce souvisí s chováním tohoto novotvaru. Má schopnost produkovat mozkomíšní mok, což u pacientů způsobuje nadměrné množství této látky. Důsledkem těchto jevů je výskyt hydrocefalu u pacientů a zvýšený intrakraniální tlak, které primárně vedou k takovým onemocněním jako:

  • bolesti hlavy
  • nevolnost
  • zvracení
  • závratě
  • zraková porucha
  • otok optického disku
  • paralýza hlavových nervů (hlavně okulomotorických a abduktorových nervů)

Méně časté, ale také se vyskytující příznaky papilomu vaskulárního plexu mozkových komor jsou:

  • bloková nervová obrna
  • psychotické poruchy
  • záchvaty

Papilom cévního plexu: diagnóza

Diagnóza papilomu vaskulárního plexu mozkových komor je stanovena na základě výsledků zobrazovacích vyšetření. K tomu slouží počítačová tomografie a magnetická rezonance hlavy. Díky těmto testům je možné zobrazit neoplastický růst ve světle jedné z mozkových komor. Důležité je nejen vizualizovat samotnou změnu, ale také posoudit její morfologii. Hodnocení bere v úvahu mj. přítomnost kalcifikací v nádoru. Přesné body mohou naznačovat, že pacient skutečně má benigní papilom, zatímco četné kalcifikace mohou naopak vyvolávat značné obavy, protože jsou typičtější pro jinou entitu, která se také může vyvinout v komorách mozku, což je plexus choroidea rakovina.

Papilom vaskulárního plexu komor mozku: léčba

Chirurgická léčba se primárně používá u pacientů s papilomem vaskulárního plexu mozkových komor. Během operace je možné provést intraoperační histopatologické vyšetření, díky kterému se nakonec potvrdí charakter léze. Další onkologická léčba, jako je radioterapie nebo chemoterapie, se u této rakoviny používá jen zřídka. Lze je použít např. u pacientů, u kterých chirurgický zákrok neodstranil nádor zcela.U většiny pacientů chirurgický zákrok umožňuje vyléčení. Při resekci nádoru hydrocefalus obvykle odezní, ale u některých pacientů může přetrvávat i po operaci a může být nutné použít komorovou peritoneální chlopeň k odvedení přebytečné mozkomíšní tekutiny z vnitřku lebky.

Pomozte vývoji webu a sdílení článku s přáteli!

Kategorie:

Onkologie