Paraneoplastická degenerace mozečku je onemocnění nervového systému, při kterém dochází k destrukci Purkyňových buněk - neuronů kůry mozečku, což jsou největší neurony v lidském mozku. Jaké jsou příčiny a příznaky paraneoplastické degenerace cerebellum? Jaká je léčba?

Paraneoplastická cerebelární degenerace(paraneoplastická cerebelární degenerace - PCD) je onemocnění nervového systému, při kterém dochází k destrukci Purkyňových buněk - neuronů kůry mozečku, tzn. buňky schopné zpracovávat a vést informace ve formě elektrického signálu

Paraneoplastická cerebelární degenerace patří mezi neurologické paraneoplastické syndromy – skupinu poruch nervového systému, které se vyskytují u pacientů s rakovinou, ale nejsou způsobeny metastázami nebo lokální přímou aktivitou nádoru. Paraneoplastická degenerace mozečku patří mezi tzv klasické neurologické paraneoplastické syndromy, tj. ty, které často koexistují s rakovinou.

Paraneoplastická degenerace cerebellum - příčiny

Příčiny paraneoplastické degenerace mozečku, stejně jako dalších onemocnění patřících do skupiny neurologických paraneoplastických syndromů, nejsou známy. Předpokládá se, že protilátky, které si tělo omylem vytváří pro boj s rakovinnými buňkami, také napadají a ničí struktury nervového systému – v tomto případě Purkyňovy buňky. Toto jsou onkoneurální protilátky.

Paraneoplastická degenerace mozečku je nejčastěji spojována s anti-Yo onkoneuronálními protilátkami a vyskytuje se u žen s rakovinou prsu a vaječníků

Další protilátky spojené s paraneoplastickou degenerací mozečku jsou anti-Hu (nachází se u pacientů s rakovinou plic), anti-CV2 / CRMP5 (u pacientů s malobuněčným karcinomem plic), anti-Tr (u pacientů s Hodgkinovou chorobou onemocnění), anti-Ri (u pacientů s rakovinou prsu, novotvary genitálního traktu, plic a močového měchýře), anti-mGluR1 (u pacientů s Hodgkinovou chorobou).

Paraneoplastická degenerace cerebellum - příznaky

Nemoc má obvykle náhlý nástup a způsobuje příznaky jako:

  • progresivní ataxie (ataxie) trupu a končetin
  • dysartrie - je porucha řeči. Takzvaný je charakterizována dysartriíbýt pomalý, nevýrazný a afonický (což znamená nehlučný)
  • nevolnost
  • závratě
  • dvojité vidění
  • nystagmus ve všech směrech pohledu
  • poruchy polykání
  • emoční labilita a ztráta paměti (asi u 20 % pacientů)

Nemoc vede k úplné invaliditě. Jen asi 30 procent. pacienti mohou chodit bez pomoci a mnozí nemohou sami psát, jíst ani polykat.

Paraneoplastická degenerace cerebellum - diagnóza

V případě podezření na paraneoplastickou degeneraci mozečku se provádějí krevní testy ve směru výše uvedeného. autoprotilátky, zejména anti-Yo protilátky. Pokud jsou detekovány anti-Yo protilátky, měl by být proveden screening, aby se vyloučila rakovina vaječníků (příčina 46 % PCD souvisejících s anti-Yo) a rakovina prsu (která tvoří 24 % případů tohoto syndromu), stejně jako další rakoviny (spojeno se specifickou protilátkou).

Existuje i vyšetření mozkomíšního moku, které prokáže pleocytózu (přítomnost zvýšeného počtu buněk daného typu), zvýšenou koncentraci bílkovin a v 60 % nemocný - přítomnost oligoklonálních pásů (normálně by neměly být přítomny).

Tomografie nebo jiné neurozobrazovací testy nevykazují žádné abnormality, protože k atrofii mozečku dochází v pozdějších fázích onemocnění.

Paraneoplastická degenerace cerebellum - léčba

Rakovina by měla být identifikována a léčena jako první.

Pacient také podstupuje imunomodulační léčbu intravenózními imunoglobuliny, steroidy nebo plazmaferézou, která však obvykle není účinná (ačkoli u některých pacientů bylo hlášeno zlepšení jejich zdravotního stavu).

Symptomatická léčba zahrnuje rehabilitaci s logopedy v případech dysartrie a poruch polykání a použití propranololu a klonazepamu

Bibliografie:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastické neurologické syndromy, přel. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurologické paraneoplastické syndromy , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, č. 1

Kategorie:

Neurologie