Pancoastův tumor je speciální forma rakoviny plic lokalizovaná na vrcholu plic a může infiltrovat další struktury hrudníku mimo pleuru, včetně obratle nebo žebra. Tato rakovina patří mezi zhoubné novotvary. Pancoast tumor je relativně vzácná léze, tvoří pouze 1-3 % všech karcinomů plic. Vyznačuje se výskytem tzv „Trojice symptomů“, tedy bolest na hrudi, bolest horních končetin a zrakové příznaky. Jaké jsou příčiny nádoru Pancoast a jak se léčí?
Pancoast tumorse nachází v horním otvoru hrudníku. Poprvé byl popsán ve 30. letech 20. století americkým radiologem Henrym Pancoastem. Přestože od té doby medicína udělala obrovský pokrok, největším problémem rakoviny plic zůstává jejich pozdní diagnostika. Rychlý růst nádoru a postižení přilehlých lymfatických cév, fascie, mezižeberních nervů a řady nervových ganglií (včetně brachiálního plexu a hvězdicového ganglia) způsobí výskyt charakteristické trojice symptomů :
- bolesti na hrudi,
- vyzařující bolest horní končetiny
- a oftalmologické příznaky, např. kolaps oční bulvy a zúžení zornice.
Při diagnostice tohoto typu onemocnění se hovoří o tzv.tým Pancoast .
Pancoast tumor – příčiny
Rizikové faktory většiny typů rakoviny plic, včetně Pancoastova tumoru, jsou velmi podobné. Tím hlavním je předevšímkouření , aktivní i pasivní (např. při pobytu v zakouřených místnostech).
V cigaretovém kouři je dokonce několik stovek karcinogenů, včetně aromatických uhlovodíků, fenolů, benzopyrenu nebo nitrosaminů, které mohou vyvolat tvorbu genových mutací souvisejících s rakovinným procesem.
Dalším nebezpečným faktorem, kterému se obyvatelé velkých měst bohužel stále obtížněji vyhýbají, jsouznečištění vzduchu, který dýcháme , a smog, který vytváří.
Vystavení těžkým kovům- nikl, radon, chrom nebo azbest mohoutaké určit vyšší pravděpodobnost neoplastických změn.
Genetické faktory , vč. přítomnost mutací v určitých genech (např. KRAS, BRAF, EGFR) a diagnostikované plicní nádory u blízkých rodinných příslušníků mohou také zvýšit predispozici jedince k rozvoji Pancoastových nádorů.
Pancoast tumor - symptomy
Počáteční příznaky nádoru Pancoast mohou být nespecifické, těžko odlišitelné od chronického poranění ramene nebo bolesti zad.
Bodová bolest se objeví kolem lopatky, horních žeber a nadloktí. Časem se však může „roztáhnout“ do celé ruky, loketního kloubu a dokonce i prstů.
Neurologické příznaky, které pociťujete, obvykle závisí na tom, jaké nervy nádor napadne. Často se rozvíjející onemocnění může poškodit brachiální plexus a hvězdicové ganglion, jedno z hlavních ganglií v hrudníku.
Pokud je postiženo hvězdicové ganglion a s ním i sympatický kmen (tj. složitá řada nervů probíhajících podél páteře až k základně lebky), mohou se neurologické příznaky projevit na obličeji, zejména na straně postižené neoplastickým nádorem
Tyto nemoci, známé také jakoHornerův syndrom , charakteristické pro diagnózu nádoru Pancoast, zahrnují:
- zúžení oka (štěrbina očního víčka) způsobené paralýzou svalů podporujících víčko,
- zúžení zornice na jedné straně, poškozené svaly dilatátoru také brání jejímu rozpínání ve tmě,
- kolaps celé oční bulvy do oční jamky, způsobený paralýzou očnicového svalu,
- světlejší barva oční duhovky na straně poškozeného nervu
Na straně nádoru budou svaly ruky slábnout a slábnout, takže někdy pacienti nedobrovolně podpírají pokleslou, atrofickou paži a loket.
Jak rakovina postupuje, bolesti mohou být velmi silné a odezní až po podání nejsilnějších opioidů.
Pancoast tumor – diagnóza
Kvůli komplexním neurologickým symptomům, které mohou mimo jiné ukazovat na kýlu páteře (hovorově nazývanou „prolaps ploténky“) a další onemocnění.
Aby bylo možné stanovit diagnózu nádoru Pancoast, musí být provedena důkladná diagnóza. Skládá se, v závislosti na doporučení lékaře, především ze sériezobrazovacích testů :
- RTG,
- MRI
- a PET-TK.
Je zvláště považován za zlatý standard v diagnostice rakoviny plic počítačová tomografie (CT) hrudníku a břicha .
Hloubkové posouzení na základě obdržených fotografií a částí umožňuje:
- ověření stadia rakoviny,
- přítomnost metastáz,
- určení podílu a umístění léze vůči jiným orgánům, např. srdci, bránici atd.
U všech pacientů s podezřením na rakovinu plic je také provedenabronchoskopie , tj. odběr vzorku nádoru pomocí speciálního spekula s kleštěmi.
V situacích, kdy histopatologická diagnóza nádoru není stanovena, se provádíaspirační biopsie tenkou jehlou (FNAB)zavedená přes hrudní stěnu
U pacientů s podezřením na metastázy do lymfatických uzlin (zjištěné při předchozích CT nebo PET vyšetřeních) se také provádímediastinoskopie . Jedná se o sběr tkáňových fragmentů mediastinálních lymfatických uzlin přes spekulum.
Krevní laboratorní testy(např. na nádorové markery nebo přítomnost onkogenních mutací) obvykle nemají velký diagnostický význam v diagnostice rakoviny plic a jsou prováděny pouze jako pomůcka
Pancoast tumor - léčba
Ještě před 50 lety byl Pancoastův nádor považován za nevyléčitelný. Díky pokroku medicíny a pokroku chirurgických postupů, v současné doběje možné tento typ rakoviny vyléčit přibližně u 35 až 45 % pacientů .
Hlavní terapeutickou strategií je kombinovaná terapie: chirurgická resekce, které předchází lokální ozáření (radioterapie).
Operace může být složitá, zahrnuje současné odstranění postiženého laloku plic spolu s hrudní stěnou, žebry, mezižeberními nervy a spodními kořeny brachiálního plexu.
U pacientů s diagnostikovaným Pancoastovým tumorem by proto mělo být provedeno velmi pečlivé posouzení celkového zdravotního stavu, účinnosti, rizika komplikací a kvality života pacienta po ukončení terapie.
- První příznaky rakoviny plic. Jak rozpoznat nástup rakoviny plic?
- Rakovina plic – příčiny, příznaky, diagnóza