Pickova choroba patří do skupiny frontotemporálních demencí. Po léta to bylo považováno za vzácné onemocnění. Od vydání přelomového klinického a patologického článku v roce 1987 je však Pickova choroba považována za třetí nejčastější příčinu demence po Alzheimerově chorobě a demenci s Lewyho tělísky. Jaké jsou příznaky? Existuje léčba?

Pickova choroba(Pickova choroba, PiD) je vzácné neurodegenerativní onemocnění, typ frontotemporální demence (FTD). Pickova choroba patří mezi tautopatie, skupinu onemocnění způsobenou abnormalitami v mikrotubulech proteinu tau. Nauropatologický snímek ukazuje nerozpustná depozita posttranslačně modifikovaného proteinu MAP-tau

Pickova nemoc: příznaky

Charakteristickým rysem onemocnění je sekvenční výskyt příznaků

  • Začínáme

Objevují se poruchy nálady (depresivní stavy, manické stavy) a úzkostné poruchy. Z tohoto důvodu mohou být pacienti odesláni na psychiatrickou konzultaci a jejich klinické příznaky se ukáží jako odolné vůči léčbě. Kromě toho dochází i k charakterologickým změnám, zprvu jemným v podobě uvolněnějšího přístupu ke společenským normám, ztráty slušného chování a neobvyklého chování. Stažení a apatie jsou méně časté. U některých pacientů lze pozorovat nedostatečnou péči o vlastní zdraví, což má za následek četné lékařské konzultace.

  • Mezifáze

Emoční symptomy přestávají dominovat, ale přibývají poruchy chování. Pacienti zcela nerespektují sociální normy, chovají se nevhodně a ignorují pocity druhých. Pozorují se změny jejich vzhledu: zanedbávání osobní hygieny, nedostatečná péče o oblečení. Zhoršení stravovacích návyků a problémy se spánkem. Dále dochází k postupnému rozvoji jazykového deficitu, dále k poruchám kognitivních a paměťových funkcí. Existují neurologické příznaky: deliberativní (příznak Marinesco-Radovici), primitivní reflexy (např. sání, inkontinence moči, méně často stolice).

  • Pokročilá frontotemporální demence

Významné poruchy chování: disinhibice, podrážděnost, emoční labilita, vykreslování chování, stereotypy, nečinnost, emoční lhostejnost, ztráta zájmů.Komplexní kognitivní deficit: poruchy jazyka, abstrakce a plánování, paměti, zrakově-prostorových a motorických funkcí. Neurologické příznaky: motorická ztuhlost, méně často třes (posturální), primitivní reflexy (úchop, sání, vyhledávání), inkontinence moči a stolice

Pickova choroba: diagnóza

Kritéria pro rozpoznávání (McKann et al., 2001) - rozvoj behaviorálních a kognitivních deficitů, které se projevují následovně:

  • rané a progresivní změny osobnosti charakterizované potížemi s adaptací chování, což často vede k nepřiměřeným reakcím a jednáním nebo
  • rané a progresivní poruchy řeči charakterizované potížemi s vyjadřováním nebo výraznými potížemi s pojmenováním a porozuměním slovům
  • deficity způsobují značné problémy v sociálním fungování a jsou patrné ve srovnání s předchozí úrovní fungování
  • průběh je charakterizován postupným nástupem a neustálým zhoršováním funkce
  • deficity nejsou způsobeny jinými poruchami CNS, nejsou metabolickými ani vyvolanými požitými látkami

Deficity nejsou přítomny pouze během deliria a nelze je vysvětlit žádnou jinou psychiatrickou diagnózou (např. deprese, schizofrenie) Diferenciální diagnóza zahrnuje: systémové onemocnění, Huntingtonovu chorobu, zneužívání návykových látek. Diagnóza Alzheimerovy choroby (AD) je často chybně diagnostikována, zejména v případech s pomalým nástupem ve stáří.

Pickova choroba: diagnostické testy

Testy krve a mozkomíšního moku jsou normální. Až do pozdních fází onemocnění nemusí být v EEG testu žádné změny. Později je pozorováno zpomalení rytmu v předních a předních svodech. MRI (magnetická rezonance) a CT (počítačová tomografie) mohou odhalit atrofii frontálního a temporálního kortexu.

Pickova nemoc: léčba

Účinná léčba zlepšující kognitivní funkce u pacientů neexistuje. Protože jsou pozorovány poruchy neurotransmiterů - serotoninu a noradrenalinu, jsou činěny pokusy použít inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, norepinefrinu a trazodonu k modifikaci duševních poruch a chování. Inhibitory cholinesterázy se nepoužívají

Kategorie:

Neurologie