Epileptické syndromy jsou ve skutečnosti různé typy epilepsie a často mezi nimi existují významné rozdíly. Týkají se mj. okamžik, kdy nastává začátek onemocnění, ale také charakter záchvatů vyskytujících se u daného epileptického syndromu a provázejících další neduhy. Je třeba také zdůraznit, že určení epileptického syndromu, kterým daný pacient trpí, je nutné pro stanovení jeho prognózy, ale také pro naplánování vhodné léčby jeho epilepsie.

Epileptické syndromyse rozlišují podle příčin, které k nim vedly, a podle věku, ve kterém se u pacienta onemocnění rozvinulo. Je třeba si uvědomit, že epilepsie je velmi heterogenní onemocnění. Toto onemocnění se může objevit u lidí v jakémkoli věku, navíc příznaky dvou lidí s epilepsií mohou být zcela odlišné. Epilepsie však není jen o záchvatech – epileptické záchvaty mohou mít také podobu např. ztráty vědomí nebo třesu v některých částech těla.

Kromě epileptických záchvatů může epilepsie souviset také s problémy, jako je intelektuální zpoždění. Příčiny epilepsie se mohou u jednotlivých typů epilepsie lišit, stejně jako věk, ve kterém se u pacienta onemocnění rozvinulo. S přihlédnutím k povaze epileptických záchvatů, věku, kdy se objevily první příznaky onemocnění, abnormalitám EEG a dalším potížím (kromě epilepsie), je možné rozlišit různé epileptické syndromy. Vybrané epileptické syndromy jsou popsány níže, ale je jich mnohem větší počet, dokonce několik desítek.

Epileptické syndromy: noční frontální epilepsie

Noční frontální epilepsie obvykle začíná v dětství. Název jednotky pochází ze skutečnosti, že záchvaty s ní spojené se vyskytují během spánku, takže je lze zaměnit s pacientovými prožíváním nočních můr. V průběhu noční frontální epilepsie má pacient motorické záchvaty, jako je zatínání rukou nebo ohýbání kolen. Kromě pohybových poruch se může objevit i pláč, křik nebo sténání. Noční frontální epilepsie je genetická porucha, která se dědí autozomálně dominantním způsobem.

Epileptické syndromy: epilepsieRolanda

Rolandická epilepsie je jedním z mírnějších epileptických syndromů. Obvykle začíná u dětí ve věku od 3 do 13 let. U Rolandovy epilepsie jsou epileptické záchvaty ložiskové, objevují se nejčastěji v noci a většinou postihují mimické svaly, takže pacienti mohou pociťovat např. slintání. Tyto záchvaty jsou obvykle mírné povahy, ale bohužel existuje riziko, že se zobecní v ohniskových vzdálenostech. Nejčastěji je však Rolandova epilepsie mírná a záchvaty mohou mít dokonce tendenci ustupovat, když dítě vstoupí do puberty. Rolandická epilepsie navíc nevyžaduje vždy léčbu – někdy je frekvence jejích záchvatů tak vzácná a jsou tak nízké, že je možné terapii alespoň na nějakou dobu odložit.

Epileptické syndromy: absence v dětství

Dalším epileptickým syndromem, který se vyskytuje u nejmladších pacientů, jsou absence v dětství. Onemocnění obvykle začíná ve věku od 4 do 12 let. U tohoto syndromu se epileptické záchvaty skládají z opakovaných a náhlých záchvatů bezvědomí v délce několika desítek sekund, které mohou být doprovázeny např. žvýkacími pohyby nebo mrkáním očí. Záchvaty v dětství jsou epileptický syndrom s dobrou prognózou, protože frekvence záchvatů obvykle výrazně klesá, jak dítě stárne.

Epilepsie – podívejte se, jak ji poznat

Dravetův syndrom (těžká dětská myoklonická epilepsie)

Dravetův syndrom patří do skupiny farmakorezistentní epilepsie. Onemocnění začíná brzy, protože první příznaky Dravetova syndromu se obvykle objevují během prvního roku života dítěte. K prvnímu záchvatu u tohoto syndromu (většinou ve formě generalizovaného tonicko-klonického záchvatu) dochází ve většině případů, když má dítě horečku. Myoklonická epilepsie u kojenců je těžká, vč. vzhledem k tomu, že záchvaty, které se v něm vyskytují, bývají prodloužené a stávají se epileptickými. Jak dítě roste, stav se stává závažnějším: v průběhu času se vyvíjejí další typy záchvatů, jako jsou absence, fokální záchvaty a myoklonické záchvaty. Kromě epileptických záchvatů je s Dravetovým syndromem spojeno mnoho dalších problémů, jako jsou:

  • poruchy smyslové integrace
  • zvýšená míra infekce
  • Porucha spektra autistického chování
  • poruchy spánku
  • poruchy růstu a výživy

Epileptické syndromy: Westův syndrom

Westův syndrom se nejčastěji rozvíjí u dětí ve věku 3 až 12 měsíců a je spojen se třemi problémy: epileptickými záchvaty, intelektuální retardací a charakteristickou abnormalitou EEG zvanou hypsarytmie. Nemoc je řazena mezi dosti těžkou epilepsii, protože je spojena s tendencí ke vzniku epileptických záchvatů nejen v dětství, ale i v pozdějším věku. Dalším problémem je, že pacient s Westovým syndromem se může přeměnit v jiný epileptický syndrom, kterým je Lennox-Gastautův syndrom.

Epileptické syndromy: Lennox-Gastautův syndrom

Typicky Lennox-Gastautův syndrom začíná u dětí ve věku od dvou do šesti let. Děti mohou v průběhu onemocnění zažít mnoho různých typů záchvatů, obvykle včetně tonických a myoklonických záchvatů. Bohužel záchvaty nejsou jediným problémem v průběhu této jednotky - děti s Lennox-Gastautovým syndromem často trpí intelektuální retardací. Prognóza Lennox-Gastautova syndromu je spíše špatná, protože stav často nereaguje na léčbu antiepileptiky.

Epileptické syndromy: juvenilní myoklonická epilepsie

Juvenilní myoklonická epilepsie se typicky rozvíjí ve věkovém rozmezí 8 až 20 let. Jak název napovídá, myoklonické záchvaty jsou nejtypičtější a typicky se objevují krátce po probuzení. Dalšími záchvaty u juvenilní myoklonické epilepsie jsou záchvaty absence a tonicko-klonické záchvaty. Tento stav je spojen s celoživotní tendencí k záchvatům, ale obecně jde o formu epilepsie, u které existuje velká šance, že farmakoterapie zabrání rozvoji symptomů.

Epileptické syndromy: Ohtaharův syndrom

Jednou z nejzávažnějších forem dětské epilepsie je Ohtaharův syndrom. Příznaky onemocnění se objevují velmi brzy, již v prvních dnech nebo prvních týdnech života dítěte. Záchvaty u Ohtaharova syndromu mají nejčastěji formu tonických záchvatů. Prognóza pacientů je značně nepříznivá – až polovina dětí s tímto útvarem umírá do jednoho roku věku. U zbývajících pacientů pak obvykle dochází k významnému intelektuálnímu zpoždění a dětská mozková obrna často koexistuje s Ohtaharovým syndromem. Dalším problémem tohoto epileptického syndromu je, že v současnosti neníexistují účinné metody jeho léčby.

Epileptické syndromy: Rasmussenův syndrom

Rasmussenův syndrom je poměrně záhadné onemocnění, v současnosti se řadí mezi autoimunitní onemocnění. Nemoci jsou pozorovány u dětí mladších 10 let. Rasmussenův syndrom začíná epileptickými záchvaty, což jsou obvykle komplexní fokální záchvaty, ale u některých pacientů se nejprve objeví tonicko-klonické záchvaty. Další abnormality u dětí s tímto onemocněním, které se objevují v různých časech od prvního epileptického záchvatu, jsou hemiplegie a schopnost detekovat encefalitidu pomocí zobrazovacích testů a kognitivní poruchy.

Epileptické syndromy: Panayiotopoulosův syndrom

Další formou dětské epilepsie je Panayiotopoulosův syndrom. Nejčastěji touto jednotkou trpí děti mezi 3 a 6 lety. V průběhu syndromu vznikají poruchy ve formě autonomních parciálních záchvatů, včetně zrychlení srdečního tepu nebo náhlá bledost. Panayiotopoulosovy záchvaty se nejčastěji vyskytují během spánku. Tento syndrom je klasifikován jako epileptické syndromy s dobrou prognózou: až 25 % všech pacientů s touto jednotkou prodělá pouze jeden záchvat. U ostatních pacientů onemocnění obvykle odezní s věkem, obvykle dříve, než je pacientovi 13 let.

Epileptické syndromy: progresivní myoklonická epilepsie

Progresivní myoklonická epilepsie není ve skutečnosti jeden epileptický syndrom, ale skupina několika různých onemocnění. Jejich charakteristickým znakem jsou myoklonické záchvaty a doprovodné demence různého druhu. Skupina progresivní myoklonické epilepsie zahrnuje:

  • tým MERRF
  • Unverricht-Lundborgova nemoc
  • Laforova nemoc

Kategorie:

Neurologie