Ependymom je rakovina, která se vyskytuje v centrálním nervovém systému. Jeho druhé jméno, ependymom, pochází z názvu tkáně, ze které je odvozen, ependymů. Vystýlá komory mozku a lumen míšního kanálu. Jaké jsou příčiny a příznaky ependymomu? Jak probíhá jeho léčba?

Ependymomyv klasifikaci stupně WHO byly klasifikovány jako novotvary IIo . Tyto nádory jsou charakteristické především pro mladé dospělé a děti, u kterých tvoří přibližně 10 procent všech nádorů v centrálním nervovém systému. Existují dva vrcholy ependymomu ve věku 5 a 35 let. U dětí a dospívajících se ependymomy nejčastěji nacházejí intrakraniálně a u dospělých - intramedulární. Někdy ependymomy doprovázejí neurofibromatózu druhého typu.

Typy ependymomů

Ependymomy se dělí do čtyř hlavních typů:

  • sub-ependymomy a myxoma-papilomatózní ependymomy, které rostou pomalu a patří mezi nejmírnější (I. stupeň)
  • běžné ependymomy, nejběžnější, které mají několik podtypů (stupeň II)
  • anaplastické ependymomy (stupeň III), které se vyznačují nejrychlejším růstem a nejagresivnějším průběhem

Ependymom: etiologie

Příčiny ependymomů nebyly dosud podrobně popsány. Bylo nalezeno mnoho mutací, které by mohly způsobit tento typ rakoviny, ale žádná z nich úzce nesouvisí s výskytem ependymomů. Rovněž nebylo prokázáno, že by v jejich etiologii hrály roli nějaké environmentální faktory.

Umístění ependymomů

Subependymomy se nejčastěji nacházejí v blízkosti komorového systému. V některých případech se mohou objevit v cervikálním páteřním kanálu. Toto místo je typické pro lidi kolem 40 let a je pravděpodobnější, že se jedná o mužské pohlaví.

Umístění ependymomů do značné míry závisí na typu.

Myxom-papilomatózní ependymomy mají tendenci se tvořit ve spodní části míšního kanálu. Ependymomy obvykle rostou blízko, uvnitř nebo podél mozkových komor na různých úrovních. Anaplastické ependymomy se obvykle vyskytují u dětí,nejčastěji v zadní jámě lebeční

Ependymomy: mikroskopické a makroskopické obrázky

Ependymomy jsou měkké, šedavé nebo červené hrbolky, které mohou obsahovat kalcifikaci. Jejich charakteristickým znakem je přítomnost skutečných rozet a pseudorozet v mikroskopickém obrazu, které se nacházejí převážně kolem malých dutin, štěrbin nebo cév.

Ependymomy: klinické příznaky

Klinický obraz ependymomů je velmi podobný symptomům všech ostatních nádorů centrálního nervového systému. To do značné míry závisí na věku pacienta, umístění a velikosti nádoru.

U dětí způsobí zvýšení lebečního tlaku především silnou bolest hlavy, nevolnost a zvracení. Když lebeční švy ještě nejsou plně srostlé, může být prvním příznakem hydrocefalus, způsobený blokádou průtoku mozkomíšního moku v komorovém systému rostoucím nádorem. Mohou se objevit i poruchy koncentrace, osobnosti a změny nálady. Jak nádor roste, tlak na mozek způsobí záchvaty, fokální neurologické příznaky nebo příznaky paralýzy hlavových nervů. Pokud se nádor nachází nad mozkovým stanem, může způsobit ztrátu zraku, citlivosti, kognitivní dysfunkci nebo ataxii.

Ependymomy rostoucí v páteřním kanálu poškodí funkci periferního nervového systému. To může vést ke spastické paralýze končetin a parestezii. Pacient si také může stěžovat na bolest lokalizovanou pod existující neoplastickou lézí. Myxom-papilomatózní ependymom je charakterizován možná mírně odlišným klinickým obrazem. Jejich typické umístění v dolní části páteřního kanálu způsobí dysfunkci močového měchýře a impotenci. Budete také pociťovat bolesti zad, nohou a anální oblasti.

Kromě výše uvedených příznaků si můžete stěžovat na ztrátu chuti k jídlu, úbytek hmotnosti, dočasné potíže s rozpoznáváním barev, nekontrolované chvění, dočasnou ztrátu paměti nebo pocit, že vidíte vertikální nebo horizontální čáry ve vysokém světle.

Diagnóza ependymomu

Při podezření na ependymom je počítačová tomografie obvykle prvním vyšetřením nařízeným ošetřujícím lékařem. Odhaluje dobře definovanou hmotu, která se nachází intraventrikulárně. Tato hmota je hyperdenzní, může obsahovat cysty. Kalcifikace se nachází v 50-80% případů. Zadání kontrastu zvýrazní obraz ependymomu. Ještě přesnějším vyšetřením, které umožňuje přesné určení, je magnetická rezonance, s kontrastem i bez nějvelikost a povaha léze. Signál MRI může být heterogenní, pokud má nádor cysty, kalcifikaci, krvácení a nekrotická ložiska. Histologické vyšetření excidované léze umožňuje přesně určit typ ependymomu. Je třeba mít na paměti, že odběr mozkomíšního moku je kontraindikován při podezření na novotvar centrálního nervového systému, protože zvýšený intrakraniální tlak po punkci může způsobit intususcepci cerebelárních mandlí.

Léčba ependymomů

Metodou léčby, která umožňuje úplné uzdravení, je samozřejmě excize celého nádoru. Po resekci je povinná doplňková radioterapie. Vzhledem k odlišné lokalizaci není taková operace vždy možná, léčbou volby pak zůstává samotná radioterapie. U malých dětí do tří let věku se doporučuje chemoterapie sloučeninami platiny (cisplatina, karboplatina).

Ependymomy: prognóza

Mezi faktory určující prognózu patří radikálnost operace, histologická zralost, typ novotvaru a jeho lokalizace a také věk pacienta. Odhaduje se, že pravděpodobnost pětiletého přežití je 40 až 60 procent, což je výrazně více u dospělých než u dětí. Bohužel pacienti s anaplastickými ependymomy žijí mnohem kratší život – obvykle od 12 do 20 měsíců.

Kategorie:

Onkologie