Hemoragická diatéza znamená zvýšený sklon k často profuznímu spontánnímu nebo traumatickému krvácení. Hemoragická diatéza tedy může znamenat krvácení i z té nejmenší rány, po extrakci zubu, po operaci, po odběru krve nebo prosté injekci. Jaké jsou příčiny a příznaky hemoragické diatézy? Jaká je léčba?

Hemoragická diatéza(fialová) je klasifikována jako porucha srážlivosti krve. Ty mají dvě tváře - mohou se vyznačovat častou tvorbou rozsáhlých hematomů, modřin či ekchymóz v důsledku i těch nejmenších pohmožděnin (i bez příčiny, kterou si trpící člověk všiml, jaksi bezdůvodně) nebo projevující se sklonem ke krvácení. vydatně i z té nejmenší rány, po extrakci zubu, po operaci, odběru krve nebo prosté injekci. V druhém případě mluvíme o hemoragických skvrnách.

Hemoragické vady mohou být vrozené nebo získané

Obecně řečeno, proces srážení krve ovlivňují tři faktory: krevní destičky, plazmatické koagulační faktory, cévní stěny. V závislosti na tom, který z nich selhává (a dokonce mohou selhat všechny najednou), bude záviset diagnostika a léčba. Vzhledem k lokalizaci defektu lékaři rozlišují několik typů hemoragické diatézy:

1. porucha krvácivosti krevních destiček- způsobená abnormalitami nebo nedostatkem krevních destiček

a) Imunologická trombocytopenická purpura, známá také jako idiopatická trombocytopenická purpura nebo Werlholfova choroba, je nejčastějším onemocněním krevních destiček u dětí. Je to stav způsobený produkcí protidestičkových autoprotilátek bez zjevné příčiny, což zkracuje životnost krevních destiček.

b) geneticky podmíněné

  • Fanconiho anémie – je typem vrozené anémie. Onemocnění postihuje kostní dřeň, ledviny, srdce a je spojeno s tendencí k rozvoji rakoviny (leukémie)
  • Syndrom TAR - je vzácný, geneticky podmíněný syndrom vrozených vad charakterizovaný bilaterální absencí radiusové kosti (jedna z kostí předloktí), nízkým počtem krevních destiček (trombocytopenie) a dalšími defekty.
  • Wiskott-Aldrichův syndrom - patří do skupinyprimární imunodeficience. Mezi její příznaky patří časté opakující se infekce, krvavé průjmy a kožní vady
  • Gaucherova choroba - onemocnění vede k dysfunkci jater a sleziny a také kosterního a nervového systému

c) jiné trombocytopenické krvácivé poruchy:

  • infekční onemocnění (zarděnky, mononukleóza), jiné infekce
  • aplazie kostní dřeně (aplastická anémie)
  • leukémie nebo jiné rakovinné bujení v kostní dřeni
  • po medikaci
  • po transfuzích krevních produktů
  • DIC, hemolytické mikroangiopatie, vrozené cyanotické srdeční vady
  • allo a neonatální autoimunitní trombocytopenie

2. plazmatická hemoragická diatéza(koagulopatie) - výsledek nedostatku krevních koagulačních faktorů v plazmě

a) vrozené:

  • von Willebrandova choroba – je nejčastější vrozené plazmatické onemocnění
  • hemofilie A a hemofilie B
  • nedostatky jiných faktorů: fibrinogen, část XI, část X, část V, část VII, fibrinogen

b) získáno

  • krvácení v důsledku nedostatku vitaminu K
  • onemocnění jater
  • DIC (difúzní intravaskulární koagulace)

3. vaskulární hemoragická diatéza(vaskulopatie) - jsou výsledkem abnormální struktury krevních cév

a) Schönlein-Henochova nemoc – je nejčastějším cévním onemocněním u dětí

b) vrozené cévní vady

  • Rendu-Osler-Weberova nemoc
  • Ehlers-Danlosův syndrom

c) jiné hemoragické cévní defekty:

  • indukované léky: sulfonamidy, peniciliny, salicyláty, NPZ
  • alergie
  • dětské infekční nemoci
  • giardiáza
  • podvýživa
  • kurděje
  • Cushingova choroba
  • ortostatický, mechanický

Poruchy krvácení - příznaky

Plazmatické hemoragické skvrny se projevují:

Každý den se projevuje i takovými drobnými nepříjemnostmi, jako je krvácení dásní při čištění zubů nebo silné krvácení při menstruaci

  • opakující se intramuskulární krvácení
  • recidivující intraartikulární krvácení
  • pozdní traumatické krvácení

Cévní a krevní destičkové hemoragické vady se projevují jako:

  • petechie na kůži a sliznicích
  • sklon k tvorbě modřin a modřin
  • opakující se silné krvácení z nosu bez zjevné místní příčiny
  • prodloužená silná menstruace
  • prodloužené krvácení poextrakce zubu a další poranění

V případě vaskulárního a trombocytárního krvácení nedochází k intramuskulárnímu a intraartikulárnímu krvácení

Toto je vážný stav, který ohrožuje vaše zdraví, protože způsobuje zbytečné ztráty krve. I tyto drobné, každodenní příznaky větší tendence ke krvácení než u jiných, je třeba konzultovat s lékařem, aby našel příčinu nemoci, léčil ji a především - byl schopen řešit situaci, kdy krvácení, snadno zastavitelné pro ostatní , se nadměrně prodlužuje. V extrémních situacích, např. v případě rozsáhlých poranění, může být dokonce život ohrožující, protože krvácení nelze zastavit.

Porucha krvácení - diagnóza

Je důležité, zda se tyto abnormality vyskytly od dětství, objevily se později v životě (kdy?), nebo zda někdo v rodině trpěl podobným onemocněním. Budete také muset odpovědět na otázky týkající se nemocí a léků, které jste užívali, a hledat vztah mezi těmito událostmi a nástupem nebo zhoršením nemoci. Konečná diagnóza však musí být založena na velmi podrobných, komplikovaných a časově náročných laboratorních rozborech.

Při podezření na hemoragickou diatézu se provádějí koagulační testy: počet krevních destiček, doba krvácení, protombinový čas (PT), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT), trombinový čas (TT),

Hemoragická diatéza - léčba

Pacienti trpící krvácivou diatézou v asymptomatickém období nevyžadují léčbu, ale musí se vyvarovat zranění nebo přetěžování kloubů. Jsou nutné pravidelné krevní testy. Když se koncentrace faktorů podporujících srážení krve sníží, podávají se jejich náhražky.

Kam se obrátit pro pomoc

V případě poranění okamžitě nasaďte studený tlakový obvaz, znehybněte poškozené místo a transportujte pacienta do nemocnice. Léčba zde spočívá v podání čerstvé krve nebo krevních přípravků obsahujících chybějící plazmatický faktor (např. u hemofilie – globulin). Léčba pacientů trpících získanými poruchami srážlivosti krve spočívá – v souladu s výše uvedenými zásadami – především v boji s onemocněním, které je způsobilo

Kategorie:

Kardiologie