Kolagenóza je skupina onemocnění, která přispívají k patologickým změnám pojivové tkáně. Patří mezi ně mj revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes a systémová vaskulitida. Jaké jsou příčiny a příznaky onemocnění pojivové tkáně? Jak probíhá jejich léčba?
Kolagenózyje starý termín prosystémová onemocnění pojivové tkáně . Prakticky každá tkáň a orgán v těle může být postižena onemocněním, protože pojivová tkáň tvoří mnoho orgánů, kůže, chrupavky, kosti a krevní cévy. Nejčastěji však postihuje kůži a klouby.
Kolagenóza (onemocnění pojivové tkáně) – příčiny
Kolagenózy jsou skupinou autoimunitních onemocnění. To znamená, že buňky imunitního systému ve svém průběhu napadají vlastní tkáně těla (v tomto případě pojivovou tkáň), protože tělo nedokáže rozpoznat své vlastní buňky.
Není známo, co tento stav způsobuje. Předpokládá se, že vývoj onemocnění je ovlivněn kombinací čtyř faktorů:
- genetické
- imunologické (např. defekty regulačních T lymfocytů)
- hormonální (včetně kolísání koncentrace estrogenů a androgenů)
- životní prostředí (virové infekce, očkování, imunogenní léky)
Systémová onemocnění pojivové tkáně - příznaky
Revmatoidní artritida
Příznaky - otoky kloubů, bolest a ztuhlost, která se zvyšuje po probuzení, citlivost kloubů na tlak, omezená pohyblivost a případně deformace. Kromě toho se objeví horečka nízkého stupně, slabost a ztráta hmotnosti.
Léčba – léky modifikující onemocnění (DMARD) hrají klíčovou roli, protože zmírňují příznaky, ale především inhibují poškození kloubů. Mezi další používané léčby patří glukokortikoidy, nesteroidní protizánětlivé léky a léky proti bolesti. Terapie také zahrnuje cvičení, fyzikální terapii, ortopedické pomůcky a správnou stravu;
Juvenilní idiopatická artritida (Stillova choroba)
Příznaky:
- Nekloubní forma - zánět postihuje 1-4 klouby (mohou to být kolena, kotníky, prsty na rukou a nohou, zápěstí, lokty a kyčle). Horečka nízkého stupně se vyskytuje sporadicky.
- Vícekloubový formulář -postihuje děti všech věkových kategorií. Častěji postihuje dívky. Většina kloubů se zanítí. U některých pacientů se rozvine chronická uveitida.
- Systémová forma – horečka večer stoupající a ráno klesající pod normál, nesvědivá vyrážka, zánět se může rozšířit z kloubů do vnitřních orgánů, což vede k zánětu srdečního svalu, osrdečníku, plic a pohrudnice .
Léčba - podávají se glukokortikosteroidy, imunosupresiva. Součástí terapie je i rehabilitace, intraartikulární a chirurgická léčba;
Systémový lupus erythematodes
Příznaky - motýlovitý erytém na obličeji (nebo jiných exponovaných částech těla), bolesti a otoky kloubů, alopecie. Charakteristický je takéRaynaudův fenomén- záchvatovitá křeč distálních tepen rukou a prstů, která vede k jejich blednutí a ochlazení. Kromě toho se objevuje slabost, horečka nízkého stupně nebo horečka, ztráta hmotnosti.
Léčba - pacientovi jsou podávána nesteroidní antirevmatika, kortikosteroidy, antimalarika.
Čtěte také: Nemoci způsobené autoimunitou nebo autoimunitní onemocnění
Erythema nodosum
Příznaky - živé červené tvrdé a bolestivé bulky na kůži (nejčastěji na nohou), bolesti kloubů, břicha, kašel, mírná horečka
Léčba - podávání vhodných léků závisí na příčině onemocnění (např. pokud je původcem bakterie, podávají se antibiotika). Kromě toho se na postižená místa aplikují obklady a masti.
Antifosfolipidový syndrom
Příznaky - trombóza, bolesti kloubů, kožní změny - retikulární cyanóza, bércové vředy a nekrotické změny na prstech
Léčba – zahrnuje antikoagulační léčbu. Provádí se i plazmaferéza – je to metoda čištění plazmy od nežádoucích složek. Kromě toho se cyklofosfamid podává také perorálně, stejně jako intravenózní imunoglobuliny a heparin.
Sjögrenův syndrom
Příznaky syndromu suchého oka, tzn. suchost rohovky a spojivky vnímaná jako „písek“ pod víčky, přecitlivělost oka na světlo. Dále se objevuje sucho v ústech, problémy se žvýkáním a polykáním potravy, ztráta nebo porucha chuti a čichu, sucho v nose a krku, Raynaudův fenomén.
Léčba – pacientovi jsou podávány umělé slzy, pilokarpin, chlorochin a někdy i glukokortikosteroidy.
Čtěte také: Guillain-Barrého syndrom: příznaky a léčba
Systémová skleróza
Příznaky - pergamen, sevřený, zářící,ztvrdlá kůže na obličeji, hrudníku a rukou, Raynaudův fenomén, příznaky artritidy, jejíž převládajícími příznaky jsou bolest, potíže s polykáním.
Léčba – používají se vazodilatátory a imunosupresiva
Idiopatická zánětlivá myopatie
Jedná se o skupinu onemocnění, která postihují kosterní svaly. Patří mezi ně polymyositida, dermatomyositida a myositida s inkluzními tělísky.
Příznaky - vč. oslabení proximálních svalů (plece a kyčelní pletence, paže, stehna, krk), zánětlivé infiltráty a degenerativní/regenerační změny a atrofie v okolí svalových snopců, četné kožní změny (včetně erytému v obličeji, dekoltu, krku a ramen, boční plochy stehen a boky), Raynaudův fenomén.
Léčba - používají se glukokortikosteroidy (GKS) a další imunosupresiva (nejčastěji azathioprin a methotrexát);
Smíšené onemocnění pojivové tkáně (Sharpův syndrom)
Příznaky - Raynaudův fenomén, otoky rukou a prstů, horečka, bolesti kloubů a svalů, kožní změny charakteristické pro systémový lupus erythematodes nebo systémovou sklerodermii
Léčba - nesteroidní protizánětlivé léky nebo kortikosteroidy, imunosupresiva.
Překrývající se pásma
Systémová vaskulitida
Je to skupina onemocnění, při kterých dochází k poškození stěn cév zánětlivým procesem. Důsledkem je krvácení nebo tromboembolie. Tato skupina onemocnění zahrnuje mimo jiné:
- Takayasuova nemoc,
- Hortonova nemoc (gigantrobuněčná arteritida),
- polyarteritis nodosa,
- vaskulitida související s IgA