OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Tomáš Nęcki

Mnohočetná systémová atrofie (MSA) je často podobná Parkinsonově chorobě, pokud jde o její příznaky, ale liší se od Parkinsonovy choroby v tom, že jde o mnohem závažnější stav. Přečtěte si tedy příčiny a příznaky multisystémové atrofie a naučte se, jak se vyléčit.

Mnohočetná systémová atrofie(MSA, mnohočetná systémová atrofie) je jedním z neurologických stavů, u kterých lékařská léčba stále postrádá účinnou léčbu. Tato jednotka je pro některé podobnosti s Parkinsonovou nemocí někdy klasifikována jako tzv atypický parkinsonismus.

Někteří vědcirozpad více systémůje ve skutečnosti považován za širší pojem - někteří vědci obecně uznávají, žerozpad více systémůjsou tři podobné problémům, kterými jsou syndrom Shy-Drager, olivově-pontocerebelární atrofie a nigrostriatální degenerace.

Typickymnohočetná systémová atrofiese vyskytuje u lidí ve věku 50 až 60 let, ale je možné, že se u nich onemocnění rozvine v dřívějším věku. Statistickymnohočetná systémová atrofiese vyskytuje asi u 5 ze 100 000 lidí, muži častěji trpí touto nemocí.

Vícenásobná ztráta systému: příčiny

Příznakyatrofiejsou způsobeny změnami v nervové tkáni. V průběhu onemocnění dochází k progresivnímu úbytku neuronů a oligodendrocytů, úbytky těchto prvků nervové tkáně jsou nahrazovány astrocyty – takové patologie se vyskytují na mnoha různých místech centrálního nervového systému (včetně substantia nigra, striatum , dolní slinné jádro) nebo v mozečku).

Toto nejsou jediné jevy vyskytující se v průběhumultisystémová atrofie- při histopatologickém vyšetření nervové tkáně pacienta trpícího touto jednotkou je možné najít intracelulární inkluze absorbující stříbro a také pozorovat jev označovaný jako glióza.

V jakých mechanismech se vyskytují výše popsané patologie - to stále zůstává záhadou. Vědci hledají příčinyrozpadu více systémůnapř. u genetických mutací nebo autoimunitních poruch. Někteří také předpokládají, že jde o nemocmůže přispět vystavení pesticidům nebo poranění hlavy. Jednoznačná odpověď na to, co je příčinouselhání více systémů , v tuto chvíli nikdo nedokáže odpovědět

Mnohočetná systémová atrofie: Příznaky

V průběhumnohočetná systémová atrofieexistují tři skupiny potíží: pacienti mohou pociťovat parkinsonské symptomy, poruchy autonomního nervového systému a poruchy mozečku. Obvykle se prvními problémy zdají být příznaky, které mohou vést k tomu, že pacient nesprávně diagnostikoval – většina pacientů smnohočetnou systémovou atrofií (skládající se především z potíží s iniciací nějaké motorické aktivity).

Jinépříznaky multisystémové atrofiese mohou objevit u pacientů v různých konfiguracích a mohou být:

  • svalová ztuhlost
  • třes
  • ataxie (porucha motorické koordinace)
  • problémy s rovnováhou
  • poruchy pocení a související poruchy regulace tělesné teploty
  • ortostatická hypotenze (jev, který je pro zdraví pacientů poměrně nebezpečný, protože náhlé poklesy krevního tlaku mohou vést k mdlobám a souvisejícím pádům)
  • impotence
  • poruchy močení (které mohou zahrnovat jak inkontinenci moči, tak zadržování tekutin v močovém měchýři)
  • zácpa
  • paralýza hlasivek
  • sucho v ústech
  • dyzartria
  • poruchy dýchání během spánku (související např. s extrémně hlasitým chrápáním nebo předpokládanou formou spánkové apnoe)
  • porucha řeči
  • nystagmus
  • jednosměrné naklonění trupu (označované jako znak šikmé věže v Pise)

Příznaky mnohočetné systémové atrofiese mohou objevit v různých sekvencích, ale pro tohoto jedince je charakteristické, že v průběhu času se stav pacienta neustále zhoršuje a stav pacienta se stává stále závažnějším.

Vícenásobná ztráta systému: diagnostika

Výše ​​bylo uvedeno, že u pacientů smultisystémovou atrofiíje možné nalézt charakteristické odchylky při mikroskopickém vyšetření nervové tkáně. Takové analýzy však nejsou prováděny živě - z tohoto důvodu je možné stanovit určitou diagnózumultisystémového rozpaduaž posmrtně.

Stejné příznakyrozkladumultisystémovénejsou pro toto onemocnění ojedinělé - s podobnými neduhy se můžeme setkat např. u Parkinsonovy choroby, ale také u demyelinizačních onemocnění, prionových onemocnění nebo při infekcích centrálního nervového systému. Z tohoto důvodu je u pacientů s podezřením namultisystémovou atrofiívelmi důležité provést podrobnou diferenciální diagnostiku

Nejobtížnější je odlišitmnohočetnou systémovou atrofiiod Parkinsonovy choroby – někteří výzkumníci se domnívají, že kritériem odlišujícím tyto dvě entity by mohla být reakce pacienta na léčbu levodopou (v případ Parkinsonovy choroby zlepšuje stav pacientů po tomto léku, zatímco umultisystémová atrofieobvykle není po užití tohoto léku pozorováno žádné zlepšení.

Vzhledem k již zmíněné nutnosti odlišitmnohočetnou systémovou atrofiimohou pacienti podstoupit různá vyšetření - například zobrazovací vyšetření, jako je počítačová tomografie nebo magnetická rezonance hlavy. Ve výše uvedených studiích mohou být pozorovány odchylky (lze např. zmenšit velikost mozečku nebo mostu), ale také se stává, že získané snímky mozku pacientů smulti -systémová atrofienevykazují žádné abnormality

Toto onemocnění je poměrně vzácné, a proto je diagnostikováno pouze tehdy, když byly vyloučeny jiné – pravděpodobnější příčiny pacientových příznaků.

Mnohočetná systémová atrofie: Léčba

V současné době není k dispozici žádná kauzální léčba mnohočetné systémové atrofie. Pacientům trpícím touto jednotkou je však nabízena symptomatická léčba, jejímž cílem je snížit intenzitu jejich onemocnění a zlepšit kvalitu jejich života.

Pro pacienty s mnohočetnou systémovou atrofií je velmi důležitá fyzioterapie, díky které je možné co nejdéle udržet fyzickou zdatnost a předejít vzniku kontraktur. Takzvaný nácvik chůze, někdy je prospěšné používat pomůcky pro chůzi, jako jsou chodítka. V případě poruch řeči může být užitečné provést nácvik řeči - k tomuto účelu můžete využít služeb logopeda

Farmakologické přípravky se také používají při symptomatické léčbě mnohočetné systémové atrofie. Pacientům s poruchou močení může být předepsán například oxybutonin (látka proti inkontinenci). V případě extrémně závažnýchsymptomy parkinsonismu je možné pokusit se pacientům podávat přípravky levodopy (ačkoli procento zlepšení dosažené takovou léčbou je poměrně nízké).

Vzhledem k relativně vysokým rizikům spojeným s ortostatickou hypotenzí je kladen velký důraz na prevenci drastických poklesů tlaku u pacientů s mnohočetnou systémovou atrofií. Zvýšení příjmu tekutin a přidání více soli do stravy může snížit výskyt tohoto problému.

Pacientům se někdy doporučuje používat kompresní punčochy a jsou varováni před faktory, které mohou snižovat krevní tlak (jako je konzumace alkoholu nebo dehydratace). Ortostatické hypotenzi lze také předejít podáváním léků, jako je fludrokortison (patří do skupiny mineralokortikoidů) nebo midodrin (látka stimulující alfa-adrenergní receptory).

Mnohočetná systémová atrofie: prognóza

Prognóza pacientů s mnohočetnou systémovou atrofií je bohužel nepříznivá - onemocnění nemá období remise, dochází pouze k jeho konstantní, rychlé progresi. Průměrná doba přežití pacientů od nástupu prvních příznaků onemocnění je asi 6 až 9 let.

Kategorie:

Neurologie