Hyperaktivní nadledvinky jsou komplexní onemocnění s velmi různorodou etiologií. Rozlišujeme adrenální glukokortikoidní a mineralokortikoidní hyperaktivitu, dále androgenní či estrogenní hyperaktivitu. Jaké jsou příčiny a příznaky hyperaktivní nadledvinky? Jak probíhá její léčba?

Nadměrně aktivní nadledvinkaje stav, kdy nadledviny produkují příliš mnoho jednoho nebo více hormonů, které nadledvinka produkuje: kortizol, aldosteron, androgeny a adrenalin. Můžeme rozlišit hyperaktivitu glukokortikoidů a mineralokortikoidů nadledvinek, stejně jako androgenní nebo estrogenní hyperaktivitu

Hyperaktivita glukokortikoidů nadledvin

Glukokortikoidní hyperaktivita nadledvinje skupina příznaků onemocnění vyplývajících z nadbytku kortizolu v těle. Označuje se také jakohyperkortizolismus . Mezi příčiny patří Cushingova choroba hypotalamického nebo hypofyzárního původu, Cushingův syndrom způsobený adenomem indukovanou sekrecí hyperkortizolu, malá nebo velká nodulární hyperplazie nebo rakovina nadledvin, stejně jako ektopická produkce CRF nebo ACTH a exogenní podávání glukokortikoidů.

  • Patofyziologie

Současné příznaky jsou výsledkem vlivu přebytku glukokortikosteroidů vylučovaných nadledvinami na metabolismus. Tyto hormony způsobují nadměrné zadržování sodíku a vody ledvinami, zvýšené vylučování draslíku močí, zvýšenou glukoneogenezi s následnou hyperglykémií a zvýšený katabolismus bílkovin. Přispívají také k poruše vstřebávání vápníku z trávicího traktu a jeho zvýšené mobilizaci z skeletu. Navíc podporují rozvoj arteriální hypertenze tím, že zvyšují citlivost cév na působení endogenních, vazopresorických látek. Nadměrná sekrece ACTH může také vést ke změně barvy kůže a symptomům androgenizace u žen a hyperaldosteronismu.

  • Klinický obraz a diagnóza

Pacienti s hypertyreózou nadledvinek se vyznačují kulatým obličejem, obezitou na těle a krku se štíhlými končetinami, růžovými kožními striemi na podbřišku, bocích, stehnech a bradavkách. NemocnýMohou si stěžovat na atrofii a slabost svalů, bolesti kostí, vysoký krevní tlak a symptomy androgenizace, jako je mužská plešatost, nízký tón hlasu, akné, menstruační poruchy, hirsutismus nebo zvětšení klitorisu (klitoromegalie). Psychotické příznaky nejsou neobvyklé. Laboratorní testy krve mohou prokázat hypokalémii, alkalózu a zvýšení počtu červených krvinek. Častý je latentní nebo zjevný diabetes mellitus, k diagnostice se používá hormonální vyšetření. Stanovuje se cirkadiánní rytmus kortizolémie a vylučování volného kortizolu močí. Dále se používá dexametazonový supresní test, který umožňuje odlišit, zda máme co do činění s adenomem nebo rakovinou nadledvin, mimoděložní tvorbou ACTH nebo mikroadenomem či adenomem hypofýzy. Místo dexamethasonového supresního testu se k určení příčiny hyperfunkce nadledvinových kortikosteroidů používá CRF stimulační test.

  • Diverzifikace

Hypertyreóza nadledvinových kortikosteroidů se odlišuje od:

  • obezita koexistující s hirsutismem, kožními striemi, menstruačními poruchami a zvýšeným vylučováním kortizolu a jeho metabolitů v moči
  • Syndrom kongenitální kortizolové rezistence
  • syndrom polycystických vaječníků
  • postalkoholický pseudo-Cushingův syndrom
  • deprese
  • Léčba

Léčbou volby je chirurgický zákrok k odstranění adenomu nebo rakoviny nadledvin, mikroadenomů nebo adenomů hypofýzy, které jsou příčinou hyperkortizolémie. Pokud existují kontraindikace pro operaci, používají se hypofyzární radioterapie nebo inhibitory steroidogeneze, jako je trilostan, ketokonazol, mitotan nebo aminoglutethimid.

V případě ektopické nadměrné produkce CRF nebo ACTH u rakoviny plic, slinivky nebo žlučníku je také indikován chirurgický zákrok. Spironolakton nebo cyproteron acetát se používají v přítomnosti příznaků hyperteralokorticismu a androgenizace u žen.

Mineralokortikoidní hyperaktivita nadledvin

Mineralokortikoidní hyperaktivita nadledvin, známá také jako hyperaldosteronismus nebo nadměrná sekrece deoxykortikosteroidů, může být primární nebo sekundární. Mezi primární příčiny jejího výskytu patří adenom, rakovina nebo adenomatózní hyperplazie glomerulární vrstvy nadledvin. Sekundárními příčinami jeho rozvoje může být sekundární aldosteronismus u pacientů s tumorem sekretujícím renin, renální ischemií a hypertenzí.maligní nebo kardio-hepatocelulární nebo ledvinový edém nebo Bartterův syndrom

  • Primární hyperaldosteronismus

Primární aldosteronismus je chorobný syndrom vyplývající z nadměrné sekrece aldosteronu. Vzniká při nadměrné sekreci aldosteronu adenomem (tzv. Connův syndrom), nádorovým onemocněním nebo při oboustranné, méně často jednostranné hyperplazii glomerulární vrstvy kůry nadledvin (tzv. idiopatický hyperaldosteronismus) .

  • Patofyziologie

Nadměrná sekrece aldosteronu přispívá ke zvýšené ztrátě draslíku ledvinami, a tím ke vzniku hypokalemie a hypokalemické alkalózy. Kromě toho aldosteron přímo i nepřímo senzibilizuje cévy na působení endogenních vazopresorů, jako je adrenalin nebo noradrenalin, což podporuje rozvoj arteriální hypertenze. Bylo také prokázáno, že aldosteron se podílí na vaskulární remodelaci, což vede ke zvýšení vaskulární rezistence a tím ke zvýšení krevního tlaku.

  • Klinický obraz a diagnóza

Pacienti obvykle uvádějí vysokou žízeň, svalovou slabost, parestezii, tetanii, zácpu a polyurii. Vlivem arteriální hypertenze, která je hlavním příznakem, se mohou objevit bolesti hlavy a orgánové komplikace hypertenze – selhání ledvin, slepota nebo mrtvice. Při významném nedostatku draslíku dochází k život ohrožujícím srdečním arytmiím – včetně ventrikulární fibrilace.

Primární aldosteronismus by měl být podezřelý zejména u pacientů s hypokalémií, farmakorezistentní hypertenzí au pacientů s náhodně diagnostikovaným tumorem nadledvinky. Laboratorní testy ukazují hypernatrémii, hypokalémii s hypokalemickou alkalózou a hypomagnezémii. Navíc je zde zvýšená aldosteronémie a aldosteronurie s normální kortizolémií a normálními močovými 17-OH-kortikosteroidy, porucha acidifikace moči a polyurie rezistentní na vasopresin. Možná intolerance sacharidů

  • Léčba

V případě unilaterálního tumoru kůry nadledvin se doporučuje chirurgické odstranění přibližně po 4 týdnech počáteční léčby spironolaktonem. Bilaterální adrenální hyperplazie je indikací pro dlouhodobé užívání antihypertenziv a antagonistů aldosteronu, jako je spironolakton v dávce 50-100 mg / den. Chirurgická léčba s následnou chemoterapií se používá u pacientů s rakovinou produkující aldosteron s možnými metastázami.Prognóza je v těchto případech bohužel nepříznivá, každopádně by se nemělo zapomínat na suplementaci draslíku podáváním chloridu draselného KCL pacientům, protože předchází vzniku život ohrožujících srdečních arytmií

Androgenní nebo estrogenní hyperaktivita nadledvin

Nadprodukce androgenů nadledvinami může být způsobena přítomností virilizujícího nádoru, Cushingovou chorobou nebo syndromem a dědičnou poruchou biosyntézy steroidů. V případě nadměrné produkce estrogenu nadledvinami je charakteristická přítomnost feminizujícího nádoru

Virilizující nádor

Toto je nádor v retikulární vrstvě nadledvin, který nadměrně produkuje androgeny. Tyto hormony mohou způsobit předčasnou pubertu u chlapců, bisexuální vývoj dívek a virilizaci u žen. V závislosti na tom, zda je nádorem adenom nebo rakovina, se symptomy uváděné pacientem mohou lišit. V přítomnosti adenomu mohou narůstat příznaky defeminizace, jako jsou poruchy cykličnosti menstruačního krvácení, atrofie mléčných žláz, redistribuce tukové tkáně z ženského na mužský typ a příznaky virilizace, jako je mužský hirsutismus, akné, seborea, alopecie a prohloubení hlasu. V přítomnosti rakoviny se kromě výše uvedených příznaků virilizace mohou objevit i příznaky hyperkortizolismu. Patří mezi ně mj obezita těla a krku, přítomnost kožních strií v podbřišku, bocích, stehnech a bradavkách, svalová atrofie a slabost, hypertenze, diabetes Diferenciální diagnóza zahrnuje:

  • vrozené enzymatické defekty 21- a 11-hydroxylace a 3-β-hydroxysteroid dehydrogenázy
  • syndrom polycystických vaječníků
  • nádory varlat nebo vaječníků produkující androgen

Při rozlišování onemocnění je také třeba mít na paměti, že Cushingův syndrom, způsobený nadměrnou produkcí ACTH, se často projevuje nejen hyperkortizolismem, ale i zvýšenou biosyntézou androgenů. ACTH totiž stimuluje produkci jak glukokortikosteroidů, tak mineralokortikosteroidů a androgenů. Klinická diagnóza se opírá o výsledky hormonálních testů, které prokazují zvýšení koncentrace androgenů a jejich metabolitů v krvi a zvýšení jejich vylučování močí. K lokalizaci nádoru se provádí ultrazvuk, počítačová tomografie a scintigrafie nadledvin Léčba spočívá v chirurgickém odstranění nádoru

Feminizující nádor

Je to nádor nadledvinek, který nadměrně produkuje estrogen. Ke stanovení diagnózy uvádízvýšené vylučování estrogenů močí, feminizační příznaky u mužů jako gynekomastie, vypadávání vlasů nebo snížené libido, dále menstruační poruchy u žen a zvýšení koncentrace estrogenu v žilní krvi nadledvinek. K lokalizaci nádoru se provádí ultrazvuk, počítačová tomografie a scintigrafie nadledvin. V léčbě se používá chirurgické odstranění nádoru

Přečtěte si také:

  • Feochromocytom – rakovina nadledvin
  • Vrozená adrenální hyperplazie: příčiny, příznaky, léčba
  • Adrenální krize (akutní adrenální insuficience): příčiny, příznaky a léčba

Kategorie:

Zdraví