Hypoparatyreóza je snížení aktivity příštítných tělísek. Důvody jsou různé, proto existuje několik typů hypoparatyreózy – primární, sekundární a pseudohypoparatyreóza. Příznaky hypoparatyreózy mohou postihnout více systémů a orgánů. Zjistěte, jak se vyvíjí hypoparatyreóza, příznaky hypoparatyreózy, komplikace hypoparatyreózy a diagnostiku a léčbu hypoparatyreózy.

Hypoparatyreózaje stav, který označuje sníženou činnost příštítných tělísek. Důsledkem hypoparatyreózy je snížení produkce parathormonu. Snížení hladiny parathormonu má velký vliv na kalcium-fosfátovou rovnováhu – hladina vápníku klesá a hladina fosfátu v krvi stoupá. Vápník hraje obrovskou roli při regulaci práce svalových buněk a nervových buněk. Nedostatek vápníku, který je jedním z hlavních účinků hypoparatyreózy, způsobuje četné příznaky ve svalech a nervovém systému. Účinky hypoparatyreózy ovlivňují fungování celého těla.

Příštitná tělíska jsou skupinou malých žlázek umístěných – jak název napovídá – vedle štítné žlázy, před krkem. Člověk má obvykle 4 příštítná tělíska o průměrné velikosti 3-5 mm. Příštítná tělíska jsou žlázy s vnitřní sekrecí, a proto je jejich hlavní funkcí produkce hormonů. Nejdůležitějším hormonem produkovaným příštítnými tělísky je parathormon (PTH).

Příštítná tělíska regulují hladiny vápníku a fosfátu v těle prostřednictvím parathormonu. Činnost příštítných tělísek postihuje především ty orgány, které hrají roli v kalcium-fosfátové rovnováze těla. Patří mezi ně: kosti (hlavní zásobárna vápníku a fosfátů), gastrointestinální trakt (zdroj vápníku a fosfátů absorbovaný z potravy) a ledviny (odpovědné za jejich vylučování močí). Parathormon produkovaný příštítnými tělísky zvyšuje hladinu vápníku a snižuje hladinu fosfátu v krvi.

Hypoparatyreóza – typy a příčiny

Hypoparatyreóza se může objevit několika různými způsoby. Hypoparatyreózu dělíme na primární – spojenou s přímou dysfunkcí příštítných tělísek a sekundární – vyplývající zjiné nemoci.

Existuje i třetí typ – údajná hypoparatyreóza. Jde o stav, kdy příštítná tělíska fungují správně a uvolňují parathormon, ale jeho činnost je zablokována. Pseudohypoparatyreóza je také známá jako rezistence na parathormon.

Primární hypoparatyreóza je stav, kdy příštítná tělíska chybí nebo jsou zničena chorobným procesem. Nedostatek příštítných tělísek může být vrozenou poruchou, v takovém případě se hypoparatyreóza objeví brzy po narození.

Někdy mohou být příštítná tělíska poškozena v průběhu chronických stavů. Stává se to například v důsledku některých autoimunitních onemocnění, kdy imunitní systém člověka rozpoznává vlastní orgány jako cizí a snaží se je zničit. Nejčastější příčinou hypoparatyreózy jsou však iatrogenní faktory, tedy faktory související s léčbou.

Příštitná tělíska jsou velmi malé žlázy, často skryté v parenchymu štítné žlázy. Jakékoli zásahy do krku, jako je operace nebo předchozí ozařování, mohou poškodit příštítná tělíska.

Příštítná tělíska se velmi často odstraňují při operaci k odstranění štítné žlázy (např. z důvodu rakoviny) - je technicky nemožné je při zákroku zachránit. Pooperační hypoparatyreóza může být dočasná, ale pokud jsou příštítná tělíska trvale odstraněna, hypoparatyreóza bude trvalá.

Sekundární hypoparatyreóza je stav, kdy je činnost příštítných tělísek snížena jinými zdravotními stavy nebo metabolickými poruchami. Sekundární hypoparatyreóza je nejčastěji způsobena zvýšenou hladinou vápníku v krvi. Úkolem příštítných tělísek je zvýšit hladinu vápníku.

Pokud je však již z nějakého důvodu hladina vápníku vysoká, stanou se příštítná tělíska dočasně „nepotřebná“ – jejich činnost ustane a produkce parathormonu se sníží. Tento stav se nazývá sekundární hypoparatyreóza.

Hypoparatyreóza - Příznaky

Hypoparatyreóza vede ke snížení hladiny vápníku v krvi. Vápník je jedním z nejdůležitějších prvků v našem těle - je nezbytný pro správné fungování všech orgánů a buněk.

Jednou ze základních funkcí vápníku je regulace spolupráce mezi nervovým a svalovým systémem. Vápník je zodpovědný za přenos nervových vzruchů do svalů, čímž spouští jejich kontrakci.

Raný strach z hypoparatyreózy je primárně způsoben poklesem hladinyvápníku v krvi. Tento stav vede k poruchám nervosvalové regulace, které se v medicíně nazývají tetanie

Tetanie se může projevit jako bolestivé svalové křeče (zejména končetin a obličeje) a pocit nepříjemného brnění a necitlivosti kůže kolem úst a na konečcích prstů. Svalové kontrakce v tetanii mohou vést k charakteristické poloze ruky tzv ruka porodníka (úplné natažení palce, ukazováčku a prostředníku a úplné ohnutí 4. a 5. prstu).

Akutní záchvat tetanie může být doprovázen mnoha dalšími příznaky: nevolnost a zvracení, poruchy vidění, zrychlené dýchání, bolesti hlavy a břicha a také srdeční arytmie.

Plná tetanie se obvykle rozvine, když dojde k náhlému a závažnému poklesu vápníku v krvi. K tomu dochází například v důsledku pooperační hypoparatyreózy, kdy odstraněná příštítná tělíska náhle přestanou produkovat parathormon.

Je však třeba připomenout, že hypoparatyreóza se může vyvíjet chronicky a postupně. I přes výrazné snížení hladiny vápníku se mu tělo částečně přizpůsobí – příznaky tetanie jsou méně intenzivní nebo téměř neviditelné (tzv. latentní tetanie).

Hypoparatyreóza může být obtížné diagnostikovat. V klinickém obrazu dominují nespecifické příznaky, jako jsou bolesti hlavy, depresivní nálada nebo chronická únava.

Chronické snižování hladiny vápníku vede ke změnám na kůži a jejích přílohách. Dlouhodobá hypoparatyreóza může způsobit suchou pokožku, zvýšenou lámavost nehtů a vypadávání vlasů. Někdy jsou jediným příznakem chronické hypoparatyreózy psychiatrické poruchy (např. demence, deprese nebo neurotické poruchy).

Hypoparatyreóza - diagnóza

Diagnóza hypoparatyreózy je založena především na anamnéze, fyzikálním vyšetření a výsledcích laboratorních testů. Příštítná tělíska jsou tak malá, že jejich zobrazovací testy nejsou diagnosticky užitečné. Mnohem důležitější je posoudit aktivitu příštítných tělísek měřením koncentrace parathormonu v krvi.

V mnoha případech může být hypoparatyreóza zpočátku podezřelá na základě anamnézy a typických klinických příznaků. Například operace v oblasti krku a následné příznaky tetanie ukazují na vysokou pravděpodobnost pooperační hypoparatyreózy. Chronická hypoparatyreóza může být mírně symptomatická, a proto musí být diagnóza podpořena objektivními faktoryvýsledky laboratorních testů

Základem pro diagnostiku hypoparatyreózy jsou krevní testy, při kterých se zjišťují hladiny vápníku, fosfátu a parathormonu. U hypoparatyreózy hladina parathormonu klesne pod spodní hranici normálu.

Primární hypoparatyreóza má za následek snížení vápníku (hypokalcémie) a zvýšení hladiny fosfátů (hyperfosfatémie) v krvi. U sekundární hypoparatyreózy jsou hladiny parathormonu sníženy v důsledku původně zvýšené hladiny vápníku.

Hladiny vápníku, fosfátu a parathormonu v krvi jsou dostatečné pro stanovení diagnózy hypoparatyreózy. Váš lékař může nařídit další testy moči k potvrzení diagnózy.

Při primární hypoparatyreóze je zvýšené vylučování vápníku močí a snížený fosfát v důsledku nedostatku parathormonu. Podávání parathormonu pacientovi vede ke zvýšení hladiny fosfátů v moči. Pozitivní výsledek takového testu, nazývaného Ellsworth-Howardův test, potvrzuje diagnózu primární hypoparatyreózy.

V případě výskytu určitých klinických příznaků může lékař nařídit další diagnostické testy. Podezření na arytmie je indikací pro EKG a posouzení srdeční frekvence a pravidelnosti.

Pokud má pacient svalové příznaky naznačující pravděpodobnost tetanie, může lékař nařídit tzv. EMG (elektromyografický) test k posouzení nervosvalového vedení. Během EMG testu lze provést test tetanie, který pomůže potvrdit nebo vyloučit diagnózu.

Neurologické nebo psychiatrické symptomy v průběhu hypoparatyreózy jsou indikací pro zobrazovací testy centrálního nervového systému. Typickým obrazem hypoparatyreózy jsou ložiska intracerebrálních kalcifikací (v oblasti tzv. jader báze mozku).

Hypoparatyreóza - léčba

Léčba hypoparatyreózy je převážně symptomatická. Pokud došlo k nevratnému poškození nebo odstranění příštítných tělísek, je nemožné obnovit jejich funkci. Hlavní účinky hypoparatyreózy jsou nedostatek vápníku a nadbytek fosfátů v krvi.

Léčba je zaměřena na nápravu těchto poruch. Pro dosažení cílové koncentrace vápníku je nutný chronický příjem kalciových preparátů. V případě velmi vysokého deficitu a závažných klinických příznaků (tetanie) může být nutné podat vápník intravenózně.

Je možná pouze kompenzace vápníkuse správnými hodnotami vitamínu D3 a hořčíku v krvi, proto je v případě jejich nedostatku nutná vhodná suplementace.

Nadbytek fosfátů se léčí změnou jídelníčku (snížením potravin s vysokým obsahem fosfátů, jako je mléko, sýry, vaječné žloutky, masné výrobky, konzervy, ryby) a užíváním léků snižujících vstřebávání fosfát z gastrointestinálního traktu

Pokud popsané metody nepřinášejí očekávané výsledky a kalcium-fosfátová rovnováha zůstává nevyrovnaná, je nasazen lék doplňující hladinu parathormonu - tzv. lidský rekombinantní parathormon (lék Natpara).

Indikací k jeho použití je hypoparatyreóza rezistentní vůči standardní léčbě, stejně jako přítomnost komplikací onemocnění. Přípravek je registrován k použití v Evropské unii, ale jeho největší nevýhodou je velmi vysoká cena

Kategorie:

Zdraví