OVĚŘENÝ OBSAHAutor: lek. Łukasz Kujawa

Erytroderma, také známá jako exfoliativní dermatitida (ED), je běžný termín používaný u dermatologických stavů. Nejde o samostatnou chorobnou jednotku. Jde o komplex symptomů, který může být projevem různých onemocnění. Jak vypadá erytrodermie a co ji způsobuje? Dá se to léčit? Je nebezpečná?

Erytroderma , jinakexfoliativní dermatitida( exfoliativní dermatitida , ED), postihuje častěji muži než ženy (poměr je přibližně 3:1). Věk, kdy se příznaky objeví, závisí na etiologii, i když se předpokládá, že ve většině případů postihuje osoby starší 40 let (výjimkou je erytrodermie, která se vyskytuje mimo jiné při atopické dermatitidě, seboroické dermatitidě a Ritterově nemoci, tzn. exfoliační pokožka novorozenců).

Erytrodermie: příznaky

Erytrodermieje zánětlivá. Nejdůležitějším rysem je celkové zarudnutí kůže pokrývající více než 90 procent jejího povrchu.

Obvykle je doprovázena intenzivní exfoliací, která se objeví 2-6 dní po objevení se zarudnutí - zpočátku v ohybových oblastech

Kůže je teplá a změny mohou být doprovázeny přetrvávajícím svěděním vedoucím k záchvatům.

Prodloužená erytrodermie může vést k poruchám kožních přívěsků. Nehty vedou ke ztrátě vlasů, pruhování a ztluštění a následně k onycholýze nebo oddělení nehtové ploténky od placenty.

Kůže je také oteklá. Charakteristický je zejména otok očních víček, který způsobuje tzv ektropium, tj. spodní víčko se stáčí ven.

Chronické případy mohou vést k lokálním nebo difuzním poruchám pigmentace podobným vitiligu, což je zvláště patrné u černé rasy. Měli bychom také pamatovat na koexistenci lézí a erupcí charakteristických pro onemocnění, která jsou základem daného případu erytrodemie.

Erytrodermie: příčiny

Etiologie exfoliativní dermatitidy se velmi liší. Jeho pozadí je nepochybně tvořeno komplexními imunologickými procesy. Může být primární respse objevují jako sekundární k jiným kožním onemocněním.

Drogy jsou důležitým spouštěčem primární ED. Seznam potenciálních viníků je velmi dlouhý. Spouštěcí faktory mohou být chemoterapeutika z různých skupin, včetně

  • neuroleptika
  • antibiotika
  • léky proti tuberkulóze
  • léky proti rakovině

Stejně dlouhý seznam kožních onemocnění, u kterých může být průběh erytrodermie sekundární:

  • psoriáza - obvyklou příčinou erytrodermie je v tomto případě systémové užívání steroidů (dalšími spouštěči mohou být antimalarika, přípravky s lithiem, popáleniny při PUVA terapii)
  • pityriasis rubra pilaris
  • atopická dermatitida
  • kontaktní ekzém
  • seboroická dermatitida
  • pemphigus
  • pemfigoid
  • erythema multiforme (zejména jeho nejzávažnější formy, které mohou představovat lékové reakce - Stevens-Johnsonův syndrom a Lyellův syndrom, tj. toxická epidermální nekrolýza)
  • Sezaryho syndrom a mycosis fungoides - kožní T-buněčné lymfomy

Příznaky erytrodermie objevující se bez předchozích kožních změn vyžadují pečlivou diagnostiku, protože mohou být kožním projevem neoplastických onemocnění, zejména maligní hyperplazie krvetvorného systému - lymfomů a leukémií. Další rakoviny, které mohou být spojeny s, zahrnují:

  • rakovina plic
  • rakovina konečníku
  • rakovina vejcovodů

Erytrodermamůže být tedy tzv. paraneoplastický syndrom.

Stojí za zmínku, že exfoliativní dermatitida se může objevit také v průběhu infekce HIV a při GVHD ( reakce štěpu proti hostiteli ), tj. reakce štěpu proti hostiteli v důsledku nežádoucí reakce v organismu příjemce transplantátu pod vlivem zavedených antigenně cizích lymfocytů

Erytrodermieje idiopatická přibližně ve 30 % (bez prokázaného důvodu). V literatuře je tato postava někdy označována jako "syndrom červeného muže".

Je erytrodermie nebezpečná?

Klinický obrazerytrodermickýmůže být variabilní a může se lišit v závažnosti a dynamice průběhu v závislosti na příčině.

Erytrodermieje potenciálně život ohrožující stav. Opožděná léčba může dokonce vést k šoku.

V důsledku rozšíření malých krevních cév v kůži je narušena termoregulace - drasticky se zvyšují tepelné ztráty. Důsledkem je také narušená rovnováha tekutin vtělo. Dehydratace a poruchy elektrolytů postupují.

Zvýšený kožní průtok krve vede ke zvýšení srdečního výdeje (hyperkinetické cirkulaci), což může případně vyústit v srdeční selhání.

Zánět vznikající na tak velkém povrchu jako je kůže způsobuje silné zrychlení metabolismu, což se projevuje mj. zhoršená tvorba bílkovin v játrech (albumin) a v důsledku toho edém.Imunodeficience spojená s erytrodemií přináší další hrozby. V kožních lézích se mohou vyskytnout sekundární infekce a zápal plic, což může být fatální komplikace.

Erytrodermie: léčba

Pacienti s vážnými příznaky často vyžadují hospitalizaci. Zvláštní pozornost si zaslouží dětští pacienti. U této skupiny dochází ke klinickému zhoršení mnohem rychleji a rychleji. V nejzávažnějších případech může být nezbytné monitorování vitálních funkcí a intenzivní terapie.

Počáteční léčba generalizované těžké erytrodemie je stejná bez ohledu na etiologii. Klíčem je doplnění ztrát vody a elektrolytu.

Lokální léčba zahrnuje především dlouhodobé zvlhčování pokožky vlhkými obvazy, aplikaci změkčovadel a lokálních steroidních léků

Pro kontrolu akutní fáze symptomů a prevence další exacerbace může být nutné užívat steroidy i systémově.

Pomoci se ukazuje i přísun antihistaminik, která snižují pocit svědění

Faktory sekundární infekce jsou zase předpokladem pro nasazení antibiotické terapie

Erytrodermie: prognóza

Prognóza uerytrodermiedo značné míry závisí na jejím pozadí.

Pokud je odstraněna základní příčina (např. lék), příznaky odezní bez následků a prognóza je obecně dobrá.

Exfoliativní dermatitida sekundární k jiným onemocněním se může opakovat a primárně vyžaduje optimalizaci léčby základního onemocnění a vyhýbání se faktorům, které mohou vyvolat exacerbaci.

Kategorie:

Dermatologie