Primární biliární cirhóza je klasifikována jako autoimunitní onemocnění, což znamená, že tělo napadá vlastní tkáně. Charakteristickým příznakem onemocnění je pocit chronické únavy a otravné svědění kůže. Informujte se o léčbě primární biliární cirhózy a ověřte si prognózu.

Primární biliární cirhózaje stále více uznávaným onemocněním. V 70. letech se její výskyt odhadoval na cca 40 případů na milion, v současnosti na cca 250-350 případů na milion. Více než 90 % pacientů tvoří ženy, jejichž první příznaky se obvykle objevují ve věku 30-60 let. Primární biliární cirhóza se u dětí nevyskytuje.

Primární biliární cirhóza – příčiny

Základní příčinou onemocnění je mnohaleté poškození cholangiocytů, tj. epiteliálních buněk žlučovodů. Tento proces vede k narušení sekrece žluči játry. Zablokovaný odtok žluči z jater následně vede k vážnému poškození orgánu známému jako cholestáza.

Název primární biliární cirhóza neodráží podstatu onemocnění, ale takový termín byl přijat v 50. letech 20. století

Moderní diagnostické možnosti umožňují odhalit onemocnění v rané fázi vývoje onemocnění. Často se tak děje dlouho předtím, než se změny projeví při histologickém vyšetření, tedy při zkoumání tkání pod mikroskopem. Jinými slovy, změny lze detekovat před pokročilým poškozením jater, tj. před rozvojem cirhózy.

Primární biliární cirhóza - příznaky

Mezi hlavní klinické příznaky patří pocit chronické únavy a otravné svědění kůže

Charakteristickým rysem chronické únavy u primární biliární cirhózy jater je, že se výrazně nezvětšuje po zvýšené fyzické námaze, ale také neustupuje po odpočinku. Pocit únavy neustále doprovází pacienta

Svědění kůže může mít různou intenzitu, od středního svědění rukou a nohou až po silné svědění po celém těle.

U některých pacientů může být primární biliární cirhóza zcela asymptomatická nebo může pouze způsobitnespecifická bolest v pravém hypochondriu

Vzhledem k tomu, že metabolismus lipidů je v průběhu onemocnění narušen, u některých pacientů se mohou vyvinout kožní změny na kořeni nosu. Tomu se říká žluté nebo žluté chomáče jasně viditelné pod kůží. Žloutenka je benigní histiocytární nádor. Jsou to ploché, žluté výběžky. Jsou plné cholesterolu a jiných tukových tělísek. Nemají tendenci se zlobit. Obvykle jsou chirurgicky odstraněny z kosmetických důvodů.

Pacienti s primární biliární cirhózou poměrně často trpí i jinými autoimunitními onemocněními a mají klinické příznaky těchto onemocnění. Zahrnujeme:

  • Sjögrenův tým
  • autoimunitní onemocnění štítné žlázy
  • revmatoidní artritida
  • sklerodermie

U malé skupiny pacientů je primární biliární cirhóza diagnostikována ve stadiu pokročilého jaterního poškození. Poté se mohou objevit příznaky:

  • zničení
  • žloutenka
  • ascites
  • otoky dolních končetin
  • modřiny

Primární biliární cirhóza – diagnóza

Chronická únava není typickým příznakem, který lze snadno vysvětlit přepracováním. Ale svědění kůže je těžké přehlédnout. Když se takové příznaky objeví, kontaktujte svého lékaře primární péče.

Bohužel se stává, že pacienti se svěděním kůže jsou odesíláni ke kožnímu lékaři, což výrazně prodlužuje správnou diagnózu. Může také zhoršit celkový zdravotní stav pacienta.

Lékař by proto měl objednat základní biochemické testy jater (alkalická fosfatáza a γ-glutamyltranspeptidáza - testy aktivity GGT).

Diagnóza primární biliární cirhózy je považována za spolehlivou, pokud jsou splněna následující 3 kritéria (pravděpodobně jsou přítomna dvě):

  1. zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, enzymu svědčícího o poruchách odtoku žluči
  2. přítomnost antimitochondriálních protilátek v séru (vysoce specifické pro primární biliární cirhózu)
  3. typický snímek vzorku odebraného během jaterní biopsie (tj. jaterní punkce), zobrazující mj. rysy poškození žlučových cest

Primární biliární cirhóza - léčba

Léčbu primární biliární cirhózy by měl provádět hepatolog, lékař, který se specializuje na léčbu onemocnění jater. Primárním cílem léčby je zpomalení progrese onemocnění a jeho odstranění nebo výrazné oslabeníklinické příznaky.

Pacientům je podávána kyselina ursodeoxycholová, která zlepšuje odtok žluči z jater, a tím snižuje její toxické účinky na játra. To účinně oddaluje progresi onemocnění u mnoha pacientů.

V symptomatické léčbě se používají přípravky snižující závažnost svědění kůže. Lékem volby je cholestyramin.

U pacientů trpících navíc Sjögrenovým syndromem se objeví sucho v ústech a suché spojivky. V takových případech se doporučuje často pít malá množství vody a používat tzv umělé slzy, které zvlhčují povrch očí.

U lidí, kteří měli významné poškození jater, včetně selhání jater, je transplantace orgánů jedinou účinnou léčbou.

Léčba primární biliární cirhózy je chronická

Dodržujte doporučení svého lékaře, dbejte na správnou stravu, vyhněte se konzumaci alkoholu a drog, které jsou toxické pro játra.

Pacienti s transplantovanými játry musí užívat léky, aby se zabránilo odmítnutí transplantátu.

Primární biliární cirhóza – prognóza

Bohužel nejsou dobré. Všeobecně se má za to, že úplné uzdravení primární biliární cirhózy není možné. Ale včasná diagnóza a vhodná léčba jsou velmi účinné při zpomalení progrese onemocnění u většiny pacientů.

Dá se říci, že dodržováním doporučení lékaře přežívají pacienti s primární biliární cirhózou stejně jako zdraví lidé

Prognóza je velmi dobrá u pacientů, kteří vyžadují transplantaci jater. Více než 80 % pacientů přežívá po operaci alespoň 5 let. Ačkoli transplantovaná játra mohou recidivovat primární biliární cirhózu, nezdá se, že by tento stav měl u většiny pacientů vážné následky.

O autoroviAnna JaroszováNovinář, který se přes 40 let zabývá popularizací zdravotní výchovy. Vítěz mnoha soutěží pro novináře zabývající se medicínou a zdravím. Dostala mj Ocenění „Zlatý OTIS“ Trust Award v kategorii „Média a zdraví“, St. Kamil oceněn u příležitosti Světového dne nemocných, dvakrát „Křišťálové pero“ v celostátní soutěži novinářů podporujících zdraví a mnohá ocenění a vyznamenání v soutěžích „Zdravotnický novinář roku“ pořádaných Polským svazem Novináři pro zdraví.

Přečtěte si další články tohoto autora

Kategorie:

Gastrologie