Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom) je systémové onemocnění pojivové tkáně. Je spojena s abnormální reakcí imunitního systému a tvorbou protilátek proti strukturám vlastních tkání. To pak vede k trombotickým stavům nebo spontánním potratům. Jaké jsou příčiny a příznaky antifosfolipidového syndromu? Léčba Hughesova syndromu

Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom)u žen ztěžuje hlášení těhotenství - může způsobitpotrat . Četnost ztráty dítěte u neléčených pacientů je až 80 %. Antifosfolipidový syndrom napadá ženy dvakrát častěji.

Antifosfolipidový syndrom - příznaky

TypickéPříznaky antifosfolipidového syndromuje:

  • trombóza (hlavně žilní, zvláště v hlubokých žilách dolních končetin),
  • neurologické abnormality – příznaky mrtvice nebo přechodných ischemických ataků. Ze smyslových orgánů může trombóza postihnout oko a projevuje se přechodnými poruchami vidění,
  • porodnická selhání - preeklampsie, placentární insuficience, omezení růstu plodu,
  • bolest kloubů,
  • změny na kůži - retikulární cyanóza, bércové vředy a nekrotické změny v oblasti prstů.

Antifosfolipidový syndrom - diagnóza

Klinická kritéria zahrnují epizody vaskulární trombózy, porodnická selhání a laboratorní kritéria zahrnují sérové ​​hladiny látek, jako je lupus antikoagulans, antikardiolipinové protilátky a protilátky proti beta-2-mikroglobulinu. Nemoc je diagnostikována, když je splněno alespoň jedno klinické a laboratorní kritérium.

Antifosfolipidový syndrom - léčba

Antikoagulace se podává, když se objeví příznaky žilní nebo arteriální trombózy. Neexistuje však jednotný názor na léčbu těhotných žen. Rychle se rozvíjející antifosfolipidový syndrom vyžaduje plazmaferézu a megadávky cyklofosfamidu, stejně jako intravenózní podání imunoglobulinů a heparinu.

Důležité

Velmi vzácnou klinickou situací je tzvkatastrofický antifosfolipidový syndrom , při kterém selhává několik orgánů současně, nejčastěji ledviny, plíce asrdce. Tento stav je způsoben rozvojem trombózy v malých cévách. Příznaky se objevují náhle.

Pacient má horečku, dušnost, edém a bezvědomí. Dochází k rozvoji respiračního, oběhového a renálního selhání. Pak existuje vysoké riziko smrti.