- Antifosfolipidový syndrom - příznaky
- Antifosfolipidový syndrom - diagnóza
- Antifosfolipidový syndrom - léčba
Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom) je systémové onemocnění pojivové tkáně. Je spojena s abnormální reakcí imunitního systému a tvorbou protilátek proti strukturám vlastních tkání. To pak vede k trombotickým stavům nebo spontánním potratům. Jaké jsou příčiny a příznaky antifosfolipidového syndromu? Léčba Hughesova syndromu
Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom)u žen ztěžuje hlášení těhotenství - může způsobitpotrat . Četnost ztráty dítěte u neléčených pacientů je až 80 %. Antifosfolipidový syndrom napadá ženy dvakrát častěji.
Antifosfolipidový syndrom - příznaky
TypickéPříznaky antifosfolipidového syndromuje:
- trombóza (hlavně žilní, zvláště v hlubokých žilách dolních končetin),
- neurologické abnormality – příznaky mrtvice nebo přechodných ischemických ataků. Ze smyslových orgánů může trombóza postihnout oko a projevuje se přechodnými poruchami vidění,
- porodnická selhání - preeklampsie, placentární insuficience, omezení růstu plodu,
- bolest kloubů,
- změny na kůži - retikulární cyanóza, bércové vředy a nekrotické změny v oblasti prstů.
Antifosfolipidový syndrom - diagnóza
Klinická kritéria zahrnují epizody vaskulární trombózy, porodnická selhání a laboratorní kritéria zahrnují sérové hladiny látek, jako je lupus antikoagulans, antikardiolipinové protilátky a protilátky proti beta-2-mikroglobulinu. Nemoc je diagnostikována, když je splněno alespoň jedno klinické a laboratorní kritérium.
Antifosfolipidový syndrom - léčba
Antikoagulace se podává, když se objeví příznaky žilní nebo arteriální trombózy. Neexistuje však jednotný názor na léčbu těhotných žen. Rychle se rozvíjející antifosfolipidový syndrom vyžaduje plazmaferézu a megadávky cyklofosfamidu, stejně jako intravenózní podání imunoglobulinů a heparinu.
DůležitéVelmi vzácnou klinickou situací je tzvkatastrofický antifosfolipidový syndrom , při kterém selhává několik orgánů současně, nejčastěji ledviny, plíce asrdce. Tento stav je způsoben rozvojem trombózy v malých cévách. Příznaky se objevují náhle.
Pacient má horečku, dušnost, edém a bezvědomí. Dochází k rozvoji respiračního, oběhového a renálního selhání. Pak existuje vysoké riziko smrti.